Акромегалия – причины и симптомы

Страдают акромегалией лица зрелого возраста: как правило, в период 40–60 лет, как мужчины, так и женщины.

Причины развития акромегалии

Акромегалия – это нейроэндокринное заболевание, возникающее из-за нарушения гормонального дисбаланса и гиперфункционирования гипофиза. Мозговой придаток в виде округлого образования (гипофиз) вырабатывает гормон роста (соматотропный гормон), который обеспечивает правильное и пропорциональное развитие тканей, мышц и костного аппарата, отвечает за водно-солевой, липидный и углеводный обмен. Уровень соматотропного гормона в кровеносном русле здорового организма меняется в течение дня. Так, в утренние часы концентрация биологически активных веществ достигает верхней границы нормы.

У больных, которые страдают акромегалией, отмечается переизбыток соматотропного гормона и фиксируется его суточное непропорциональное колебание. Процесс дисбаланса происходит следующим образом. Клетки гипофиза по определенной причине перестают «подчиняться» гипоталамусу, который контролирует скорость их роста и размножения. Вследствие этого происходит их ускоренное развитие, что приводит к активной и продуктивной выработке «сигнального химического вещества», которое отвечает за поддержку нормального гомеостаза.

Разрастание ткани ведет к образованию аденомы гипофиза. Это доброкачественная опухоль, которая хоть и не вызывает метастазы, но может достигать значительных размеров.

Основные причины развития заболевания:

  • доброкачественные или злокачественные новообразования гипоталамуса (опухоли, кисты, гематомы);
  • черепно-мозговая травма, ушиб и сотрясение мозга;
  • некоторые ЛОР патологии (частые синуситы, гаймориты);
  • наследственный фактор.

Иногда акромегалия может сочетаться с другими заболеваниями, такими как, синдром Розенталя-Клопфера (гигантизм и наличие дополнительной утолщенной складки на затылке) и синдром Сотоса (увеличение внутренних органов и ускоренный рост тела).

Причины и механизм развития акромегалии

В течение суток концентрация СТГ в крови варьируется. Максимальное количество гормона достигается утром. При акромегалии наблюдается постоянное повышение вещества в крови и нарушение его секреции. Под воздействием разных причин клетки гипофиза перестают подчиняться главному регулятору гормонам гипоталамуса и интенсивно начинают разрастаться. В результате этого формируется аденома гипофиза доброкачественное железистое образование. Опухоль начинает сама усиленно вырабатывать соматотропин, вызывая акромегалию.

Около половины диагностированных опухолей гипофиза продуцируют исключительно СТГ. Около трети аденом еще синтезируют пролактин. Остальные могут вырабатывать также ЛГ, ФСГ, тиреотропные гормоны. Непосредственной причиной акромегалии в 99% случаев становится именно аденома гипофиза.

При каком сахаре садят на инсулин при втором типе сахарного диабета? Прочтите полезную информацию.

Повышенные антитела к тиреоглобулину: что это значит и как привести показатели в норму? Ответ узнайте из этой статьи.

Факторами, способствующими возникновению патологии, могут стать:

  • травмы головного мозга,
  • опухоли гипоталамуса,
  • острые и хронические инфекции (корь, краснуха),
  • эпидемический энцефалит,
  • сифилис,
  • генетическая предрасположенность.

Прогрессирование акромегалии и повышение синтеза гормона роста вызывает диспропорциональное увеличение отдельных частей тела, увеличение внутренних органов (сердца, печени, кишечника, селезенки, легких), гипертрофии их паренхимы и стромы. Возрастает риск появления опухолевых образований внутренних органов вследствие стремительного разрастания соединительной ткани.

Классификация

В зависимости от степени выраженности характерных симптомов акромегалию разделяют на 4 стадии:

Классификация
  • Преакромегалическая — диагностируется крайне редко, поскольку симптоматика в этом периоде практически отсутствует. Но она может быть установлена при лабораторном исследовании крови на гормоны.
  • Гипертрофическая – характеризуется полной клинической картиной развития акромегалии. Именно на этой стадии проявляются все типичные симптомы акромегалии.
  • Опухолевая – патология затрагивает соседние и связанные с гипофизом органы. Помимо характерных признаков могут появиться сильные головные боли, повыситься внутричерепное давление, возникнуть нарушение зрения и различные патологии нервной системы.
  • Кахектическая – последний этап развития акромегалии, на котором организм уже истощен настолько, что не может регенерировать.
Читайте также:  Как понять что увеличена щитовидка и что делать

Как лечат акромегалию?

Методы лечения акромегалии подбираются индивидуально. В большинстве случаев используется хирургический метод лечения — удаление аденомы гипофиза. Он позволяет быстро снизить гормон роста и устранить компрессию опухоли на близлежащие структуры. Также применяют лучевую терапию. В случае, если операция или лучевая терапия невозможны, проводится медикаментозное подавление секреции или активности гормона роста. Статья по теме Гормоны шалят. Чем опасны эндокринные болезни и как их обнаружить?

«К глубокому сожалению, аденома, которая вырабатывает избыточное количество адренокортикотропного гормона, требует оперативного лечения. Лечение может быть разным — открытая операция или „выжигание“ лучевым методом. Но только оперативное вмешательство позволяет облегчить страдания таких больных. При этом следует понимать, что поздно сделанная операция не устраняет те изменения, которые уже произошли в костях. Они просто останавливаются в своем развитии», — рассказывает Бондаренко.

Врач отмечает, что в результате операции, к сожалению, нарушается выработка и других гормонов, которые вырабатываются гипофизом, особенно фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), лютеинизирующего гормона (ЛГ) и тиреотропногогормона (ТТГ). «Убирается весь гипофиз. Он или „выжигается“ или просто оперативно удаляется. Человек в результате теряет весь спектр очень сложных гормонов, и ему приходится заменять их заместительной терапией», — говорит Бондаренко.

Диагностика

Диагноз акромегалии в развитых случаях болезни не представляет затруднений. Сильно развитый нос, толстые губы, выступающие скуловые кости, выдающаяся нижняя челюсть, а равно громадные неуклюжие руки и ноги – все это должно обратить на себя внимание и побудить к основательному исследованию, чтобы установить наличие других болезненных явлений, таких как кифоз, ослабление зрения, головные и другие боли.

Труднее распознать болезнь вначале, когда еще нет деформаций. Внезапная остановка месячных, в связи с сильными головными болями, парестезиями в концевых частях конечностей и прогрессирующей слабостью зрения могут заставить высказать соответственное предположение.

В начальной стадии акромегалию можно спутать с болезнями половых органов, опухолью мозга, микседемой, прогрессивной мышечной атрофией, акропарестезией, ревматизмом, Базедовой болезнью и особенно с другими заболеваниями костной системы. В этом отношении диагноз подчас очень затруднителен. В первую очередь из костных заболеваний надо назвать гигантизм. Общий гигантизм начинается уже в самом раннем детстве и захватывает одновременно и в одинаковой степени все части тела; он не ограничивается одной системой органов, например, скелетом, или одной частью костей, например, эпифизами, но распространяется симметрично на все части тела.

Читайте также:  Симптомы и синдромы эндокринных заболеваний

С акромегалией можно спутать и некоторые другие заболевания костей или суставов, такие как болезнь Педжета, диффузный гиперостоз, деформирующий артрит и т. п. Вопрос по поводу диагноза помогает решить проведение МРТ головного мозга, рентгенографии стопы, определение базального уровня СТГ в сыворотке в разные дни, а также проба с глюкозой, которая является самой надежной подтверждающей пробой.

Лечение

Существует четыре направления в лечении заболевания: консервативное, хирургическое, лучевое, комбинированное. У всех методик одна цель: достичь стабилизации уровня соматотропного гормона.

Операция

При хирургическом вмешательстве небольших размерах опухоли наблюдается стабилизация процесса и улучшение самочувствия. Огромную роль имеет преобладание максимальных размеров опухоли, оперативное лечение успешно в данном случае лишь в нескольких процентов случаях.

Оперативное лечение акромегалии и гигантизма у детей проводится с малой травматизацией тканей через трансназальный доступ.

Лучевое лечение в основном применяется при комбинированном сочетании нескольких методов, как самостоятельный метод применяется редко. Единственным исключением при ее применении считается противопоказание при непереносимости гормональной терапии, к операции и послеоперационный рецидив. Чаще всего используется протонотерапия с дозой до 100 грамм.

Препараты

Лечение

Лекарственные препараты чаще всего используются нескольких групп:

  • антагонисты соматотропина Ланреотид, Октреотид;
  • блокаторы рецепторов соматотрофов Пегвисомантомом;
  • стимуляторы дофаминовых рецепторов Достинекс.

Считается, что средства народной медицины, тоже обладают вспомогательным действием при лечении акромегалии и гигантизма у детей. Это травы, такие как: хмель, шалфей, ромашка, цветки липы, корень солодки.

Диета

Любое лечение кроме медикаментозного, хирургического включает и правильный образ жизни больного. А значит, без диеты не обойтись. Нужно придерживаться правильного питания, употреблять в пищу продукты богатые кальцием и эстрогенами. Эстрогены обладает свойствами торможения или полного прекращения выработки СТГ. Кальций укрепит кости и улучшит их прочность. Продукты богатые данными веществами: абрикос, капуста, сметана, орехи, креветки. Углеводы тоже незначительно снижают уровень СТГ, но их количество употребления нужно контролировать.

Диагностика и дифференциальная диагностика акромегалии

В крови при этой патологии обнаружится повышенный уровень соматотропного гормона. Врач заподозрит данную патологию уже на основании жалоб пациента, данных анамнеза болезни (прогрессирующий в течение нескольких лет характер симптоматики) и результатах объективного обследования больного (при визуальном осмотре обратит внимание на увеличенные в размерах части тела, при пальпации обнаружит патологических размеров внутренние органы). С целью подтверждения диагноза пациенту будут назначены дополнительные методы диагностики:

  • уровень содержания в крови соматотропного гормона натощак и после приема глюкозы (у лица, страдающего акромегалией, уровень соматотропина будет повышен всегда – в том числе и натощак; после приема глюкозы уровень гормона определяют еще трижды – через 30 минут, 1,5 и 2 часа; в здоровом организме после приема глюкозы содержание соматотропного гормона в крови уменьшается, а в случае акромегалии наоборот, увеличивается);
  • реже проводят тесты с тирео- или соматолиберином, которые стимулируют выработку гормона роста, или тест с бромкриптином, подавляющим его секрецию у лиц, страдающих акромегалией;
  • определение инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1 (концентрация этого вещества в плазме крови отражает количество соматотропного гормона, выделенного за сутки; если ИФР-1 повышен – это достоверный признак акромегалии).
Читайте также:  Аспартам сахарозаменитель при сахарном диабете

Определяя уровень соматотропина, важно помнить о том, что пик его секреции у здорового человека приходится на ночные часы, а в случае акромегалии этот пик отсутствует.

Подтверждают диагноз акромегалии результаты инструментального метода исследования – рентгенографии черепа: на снимке будет визуализироваться увеличенное в размерах турецкое седло. Чтобы увидеть непосредственно аденому гипофиза, больному проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

Диагностика и дифференциальная диагностика акромегалии

В случае жалоб больного на ухудшение зрения, ему назначают консультацию офтальмолога. При обследовании последний обнаружит характерное для акромегалии сужение зрительных полей.

Если пациент предъявляет жалобы, свойственные патологии конкретного внутреннего органа, дополнительные методы исследования ему назначают индивидуально.

Дифференциальный диагноз в случае подозрения на акромегалию следует проводить с гипотиреозом и болезнью Педжета.

Признаки Акромегалия Болезнь Педжета Гипотиреоз
Ощущения больного Больного беспокоит головная боль, боли в спине и суставах, ограничение их подвижности, изменения внешности – увеличение в размерах черт лица и конечностей. Больной предъявляет жалобы на боли в костях, выраженную общую слабость. Больного беспокоит прогрессирующее ухудшение памяти, выпадение волос, запоры, зябкость.
Объективные изменения Внешность больного изменена, кожа со складками, утолщена, имеются признаки увеличения внутренних органов – печени, селезенки. Проксимальные (те, что ближе к центру туловища) отделы трубчатых костей (плечевых, бедренных и др.) утолщены и деформированы. Отмечается сухость кожи, отеки, число сердечных сокращений снижено – брадикардия. Дети – низкорослы.
Результаты лабораторного обследования В крови повышено содержание соматотропного гормона и пролактина. Изменения уровня гормонов в крови не отмечается. Уровень в крови гормонов щитовидной железы снижен, а тиреотропина – повышен.

Методы лечения

Современная медицина применяет вариативный подход к лечению акромигалии. Для достижения максимального терапевтического эффекта прибегают к:

  1. Внешнему облучению — рентгенотерапии, телегамматерапии, воздействию на гипофизарную область протонным пучком;
  2. Гормонотерапии с использованием аналогов соматостатина — ланреотида, окреотида — и эстрогена в больших дозах, который, вступая в реакцию с андрогенами, снижает выделение СТГ;
  3. Медикаментозному лечению — бромокрептину и октреотиду;
  4. Оперативному удалению аденомы гипофиза.
Методы лечения

Хирургический метод является наиболее результативным (от 60 до 80%) и позволяет добиться длительной ремиссии заболевания.

Применяться технологии могут как отдельно, так и в комбинации с другими техниками. Специалисты, компетентные в лечении акромегалии — нейрохирург и эндокринолог.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение заключается в удалении аденомы гипофиза. На данный момент в клинической практике существует два доступа нейрохирургического лечения новообразования гипофиза: транскраниальный и транссфеноидальный. Выбор доступа выполняет нейрохирург.

Задачей хирургического лечения данной патологии является полное удаление новообразования в случае микроаденомы и максимальное удаление части опухоли при макроаденоме. Хирургическое лечение дает возможность получить быстрый результат и имеет хорошую эффективность для снятия головной боли и устранения компрессии зрительного нерва.

На данный момент трансфеноидальный метод доступа является самым эффективным методом при удалении микроаденом. Данное оперативное вмешательство проводится под эндоскопическим контролем, это помогает максимально успешно провести операцию. Для 50% пациентов с большой опухолью гипофиза оперативное лечение является малоэффективными, потому что после операции уровень соматотропина остается прежним.