Болезнь Аддисона у детей – надпочечниковая недостаточность

Болезнь Аддисона часто вызывает потемнение кожных покровов. Цвет кожи у больного может варьироваться от синевато-серого до светло-коричневого или коричневато-бронзового. Из-за такой особенности недуг называют бронзовой болезнью. Однако нередко заболевание протекает без усиления пигментации кожи. Оно может проявиться внезапно после сильного стресса или после тяжелого инфекционного заболевания.

Причины

Надпочечники вырабатывают несколько типов гормонов, а любое внешнее воздействие может нарушить их сложнейшую работу, приводя к краху слаженной деятельности всей эндокринной системы, а следом — работы всего организма.

Прежде всего, туберкулез, а также стрессы, плохое питание, курение, алкоголь, наследственные патологии — эти и многие другие факторы риска могут привести к сниженной выработке гормонов надпочечников, и особенно кортизола и альдостерона.

Работая с удвоенной силой, надпочечники компенсируют эту недостаточность, но в ситуации, когда гормонов требуется очень много (стресс, болезнь, интоксикация и др.) их сил уже не хватает, недостаточность более не компенсируется, начинается развитие синдрома Аддисона.

Диагностика

Поставить окончательный диагноз без подробной диагностики очень сложно, поэтому в данной клинической картине врачи опираются на результаты лабораторных и клинических обследований. Однако акцент все же стоит делать на анализе, который позволяет судить о функции коры надпочечников.

Что же касается инструментального обследования, то требуется выполнение компьютерной томографии и рентгенографии, которые, в свою очередь, определяют характер заболевания и степень прогрессирующего патологического процесса. Когда клиническая картина будет окончательно ясна, самое время незамедлительно преступить к лечению болезни Аддисона.

Лечение заболевания

Симптомы болезни Аддисона нередко ошибочно принимают за проявления астении, вегетососудистой дистонии, глистной инвазии и гастрита.

Диагностирование облегчается, если присутствует характерный признак недуга – гиперпигментация. Хроническая недостаточность надпочечников имеет благоприятный прогноз, если своевременно и правильно был установлен диагноз, назначена корректно подобранная заместительная терапия.

Заместительная терапия помогает имитировать естественную выработку корой надпочечников необходимых гормонов. Принципом заместительной терапии при хронической надпочечниковой недостаточности является использование комбинации глюкокортикоидов и минералокортикоидов, поддерживающих основные жизненные функции. Монотерапия только глюкокортикоидами или только минералокортикоидами применяется очень редко.

Лечащий врач назначает таблетированные лекарственные препараты Гидрокортизон и Флудрокортизон. Противопоказанием к применению Гидрокортизона являются заболевания опорно-двигательного аппарата. Флудрокортизон нельзя применять при системных грибковых инфекциях.

Большинство больных нуждается в постоянной заместительной терапии вследствие необратимого поражения эндокринных желез. Им назначается препарат Гидрокортизон или Преднизолон. Преднизолон не назначают при язвенной болезни желудка, при склонности к тромбоэмболии, при инфекционных заболеваниях. Обычно предпочтение отдается Гидрокортизону. Он обладает как глюкокортикоидным, так и минералокортикоидным действием.

На ранней стадии заболевания и при диагностировании легкой формы недуга Гидрокортизон или Преднизолон больные принимают только в первой половине дня. При средней тяжести заболевания – в первой и второй половине дня.

Уровень выработки гормонов у здорового человека зависит от общего состояния организма. При травмах, стрессах, острых инфекциях и высоких физических нагрузках дозы лекарственных препаратов необходимо увеличивать. Изменение дозировок лекарств требуется перед хирургическими вмешательствами.

Назначать лечение, уменьшать или увеличивать дозы препаратов, а также контролировать состояние больного должен врач. Самолечение при болезни Аддисона недопустимо.

Лечение

Лечение заболевания должно быть комплексным, включающим в себя несколько направлений. Разработанные методики терапии позволяют значительно улучшить самочувствие пациента и предупредить возможные последствия. Лечение проводится в амбулаторном режиме под постоянным наблюдением эндокринолога и фтизиатра. Если у ребенка тяжелая форма заболевания, полагается переведение на инвалидность.

Читайте также:  Таблица инсулинового индекса продуктов питания

Медикаментозное

Базовое лечение направлено на возмещение в организме необходимого уровня кортизола, альдостерона и других гормонов, вырабатываемых надпочечниками. Так называемое заместительное лечение осуществляется с помощью применения глюкокортикоидов или минералокортикоидов синтетической природы.

Гормон кортизол влияет на метаболические процессы, кровяное давление и на функциональность иммунной системы. Кортизол возмещают за счет назначения кортикостероидов (Дексаметазона, Гидрокортизона, Преднизолона).

Доза приема зависит от назначенного препарата (от 1 до 3 раз в сутки). Препарат Кортизол является наиболее популярным в медицинской практике. Необходимость суточной дозы для каждого пациента предусматривается исходя из индивидуальных показателей.

Минералокортикоиды помогают заменить гормон альдостерон. С этой целью применяют Флудрокортизона ацетат. Пациенты с диагнозом «вторичная недостаточность» не нуждаются в замещении альдостерона, поскольку их надпочечники еще способны вырабатывать этот гормон.

При аддисоническом кризе больному необходимо внутривенное введение инъекций стероидов с одновременным уколом раствора глюкозы. При туберкулезном поражении надпочечников назначают противотуберкулезные препараты под строгим присмотром медицинского персонала.

Решение о снижении дозы гормонов или прекращение их применения принимает только врач, поскольку это может спровоцировать нежелательные последствия (например, острую надпочечниковую недостаточность).

Диета

Лечение болезни обязательно предусматривает диету больного. Рацион должен быть насыщен белками, жирами и углеводами. Врачи рекомендуют отдать предпочтение овощам и фруктам, содержащим витамины группы С и В, а именно – увеличить употребление яблок, капусты, лука, яичного белка, фасоли, печени и моркови.

Диета ограничивает количество ионов калия в приеме пище. Поэтому пациентам следует воздержаться от употребления бананов, горохов, картофеля и орехов.

Возможные причины и механизм развития нарушений

Для первичной недостаточности причинами могут быть:

  • аутоиммунное воздействие (идиопатическая атрофия коры надпочечников), исследователи из США считают, что сюда входит до 70% случаев заболевания, появились сообщения о значении СПИДа;
  • туберкулезное воспаление, сифилис;
  • амилоидоз;
  • недоразвитие железистого аппарата (гипоплазия);
  • опухоль надпочечника или метастазы в него;
  • разрушение железистой ткани ядовитыми веществами;
  • генетические нарушения в процессе синтеза гормонально активных веществ;
  • снижение чувствительности ткани надпочечников к «приказам» из высших центров, передающихся адренокортикотропным гормоном гипофиза (АКТГ).
Читайте также:  Основные признаки рака щитовидной железы

Опухоль левого надпочечника сдавливает железистые клетки, вызывает их разрушение

При вторичной недостаточности надпочечников (ее называют гипоталамо-гипофизарной) главным фактором патогенеза является поражение передней доли гипофиза с недостатком адренокортикотропного гормона. Его концентрации в крови не хватает для стимуляции железистых клеток надпочечников.

Причины возникают из-за:

  • локальной опухоли в области ствола мозга или гипофиза;
  • последствий ишемической атаки, инсульта;
  • длительных стрессовых ситуаций;
  • травмы головы;
  • лучевой терапии мозга при некоторых болезнях;
  • родовых травм у детей первых дней жизни;
  • гормональных изменений у женщин при беременности, в период климакса.

Болезнь Аддисона в таких случаях часто сочетается со снижением функции щитовидной железы, сахарным диабетом, синдромом полигландулярной недостаточности (всех эндокринных желез).