Болезнь Иценко Кушинга – диагностика

Симптомы болезни возникают из-за повышенного образования кортикостероидов – гормонов надпочечников.

Болезнь и синдром Кушинга: есть ли разница?

Синдромом Кушинга называют патологические состояния, объединенные одним общим комплексом симптомов, в основе которого лежит повышенное производство корой надпочечников кортизола. Высвобождение гормона кортизола в кровь происходит, как правило, в стрессовых ситуациях. Его основной функцией является контроль над использованием клетками тела жиров, белков и углеводов. Кроме того, кортизол играет важную роль в процессе снижения иммунного ответа организма на какое-либо воспаление.

Болезнь Кушинга является отдельной формой одноименного синдрома. В крови страдающих этим заболеванием людей всегда присутствует повышенное содержание АКТГ, стимулирующего производство и высвобождение «стрессового» гормона кортизола.

Заболевание получило свое двойное название благодаря тому, что им в разное время занимались два ученых: невропатолог Николай Иценко из Одессы и нейрохирург Харви Кушинг из США. Одесский ученый связал болезнь с изменениями в гипоталамусе – участке мозга, отвечающем за взаимодействие эндокринной и нервной систем. Американский же специалист предположил, что причиной ее является опухоль гипофиза. Современные ученые пришли к выводу, что болезнь Иценко-Кушинга является результатом сбоев в функционировании гипоталамо-гипофизарной системы. Таким образом, правы оказались оба исследователя.

Чаще всего развитию этого заболевания подвергаются взрослые люди в возрасте от 25 до 40 лет, причем женщины страдают им в несколько раз чаще, чем мужчины. А вообще, болезнь Кушинга может развиться у человека в любом возрасте, даже в детстве.

Механизм развития

Прежде чем переходить к описанию отдельных форм, следует рассмотреть нормальный механизм регуляции и работы надпочечников. Это позволит проще понять различия между понятиями синдрома и болезни Иценко-Кушинга:

Механизм развития
  1. Вершиной регуляции является особый отдел головного мозга – гипоталамус, который выделяет биологически активные субстанции. Их тормозящее или активирующее действие направлено не на системный эффект, а лишь на нижележащее образование – гипофиз.
  2. Гипофиз, хотя и является частью мозга, по структуре является железой внутренней секреции – он выделяет гормоны прямо в кровоток. От его активности зависит работа других важных эндокринных органов.
  3. Относительно указанной патологии, нас интересует лишь один путь регуляции – активирующее действие на надпочечники. В гипофизе для этого секретируется АКТГ – адренокортикотропный гормон.
  4. При стимуляции из них начинаются выделяться кортикостероиды – группа активных веществ, оказывающих регулирующее действие на обмен веществ. Их избыток или недостаток сразу же отражается на работе всех систем организма.

Учитывая сложную систему регуляции, патологический процесс может поразить одно из звеньев на любом уровне, приводя к развитию характерных симптомов.

Механизм развития

Болезнь

Понятие обозначает центральный характер нарушений, когда поражается один из контролирующих работу надпочечников отделов – чаще всего гипофиз. При этом наблюдается развитие следующих патологических механизмов:

Механизм развития
  • Источником избыточных стимулов обычно становится гипофиз – при исследовании наблюдается резкое увеличение количества АКТГ в крови.
  • Чёткую или распространённую причину этого явления до сих пор не удаётся выявить. У большинства больных в итоге определяются лишь косвенные факторы – травма головного мозга или перенесённый менингит или энцефалит в прошлом.
  • Иногда удаётся обнаружить активную опухоль гипофиза – аденому.
  • У женщин нередко стимулом к началу болезни становится беременность и роды.
  • Независимо от причины, единым патологическим фактором становится избыток АКТГ, который приводит к постоянной стимуляции надпочечников.
  • Под его влиянием наступает чрезмерное выделение ими в кровь стероидных гормонов – кортизола, альдостерона, андрогенов и эстрогенов. Их биологические эффекты начинают преобладать, нарушая общий эндокринный баланс в организме.
Читайте также:  Лютеинизирующий гормон у женщин: норма и функции

В отличие от синдрома Иценко-Кушинга болезнь гораздо проще поддаётся диагностике, так как место предполагаемого очага ограничено пределами гипофизарной ямки.

Механизм развития

Синдром

Механизм развития

Сейчас это понятие характеризуется общим термином гиперкортицизм – избыточным выделением стероидных гормонов в кровоток. Название «синдром» применяется лишь в том случае, когда первичный очаг заболевания неизвестен:

  • Существует два основных варианта гиперкортицизма – функциональный и истинный. В основе второго всегда лежат опухоли, характеризующиеся избыточной продукцией АКТГ либо гормонов надпочечников.
  • При функциональных нарушениях отмечается вторичный характер нарушений – избыточное количество кортикостероидов вызвано каким-либо патологическим процессом. Такая ситуация наблюдается при ожирении, алкоголизме, длительном лечении гормонами. При этом в крови уровень АКТГ будет обычно снижен.
  • Истинный синдром Иценко-Кушинга вызывается только активными эндокринными опухолями. Обычно они располагаются в коре надпочечников, и представляют собой разрастание железистой ткани, секретирующее избыток стероидных гормонов. Если же они выделяют АКТГ, то механизм развития симптомов будет аналогичен болезни.
Механизм развития

Если сравнивать между собой два варианта патологии, то болезнь гораздо труднее лечить, что связано с недостаточной изученностью причин её развития.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Основные признаки заболевания:

  • Ожирение: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными.
  • Розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже.
  • Избыточный рост волос на теле (у женщин растут усы и борода на лице).
  • У женщин — нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин — снижение сексуального влечения и потенции.
  • Мышечная слабость.
  • Ломкость костей (развивается остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер.
  • Повышается артериальное давление.
  • Нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного диабета.
  • Возможно развитие мочекаменной болезни.
  • Иногда возникают нарушение сна, эйфория, депрессия.
  • Снижение иммунитета. Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, сепсиса и т. д.
Читайте также:  Диклофенак капсулы инструкция по применению

Как проявляются такие нейроэндокринные проблемы?

Симптомы болезни Иценко-Кушинга настолько меняют внешний вид и самочувствие человека, что доктора зачастую уверены в поставленном диагнозе еще до проведения специальных исследований. У человека с такой проблемой наблюдаются признаки патологического процесса со стороны разных частей организма.

  • Масса тела

Более 90% людей, страдающих заболеванием Иценко-Кушинга, замечают появление лишнего веса, быстро перерастающее в ожирение. Как правило, жир скапливается в области живота, груди, шеи, лица и спины. Лицо становится округлым и приобретает багрово-красный цвет.

  • Кожный покров

Одним из характерных признаков избытка кортикостероидов в организме является обесцвечивание кожи почти до прозрачности на тыльной стороне ладони.

Кроме того, кожа больного похожа на мраморную поверхность с выраженным сосудистым рисунком, пересыхает, шелушится, пестреет пигментными пятнами, в определенных местах сильно потеет. Не редкость появление на эпидермисе растяжек темного-красного или фиолетового цвета. Такие стрии образуются на животе, бедрах, груди и плечах, могут достигать размеров в несколько сантиметров. Воспаление сальных желез приводит к тому, что кожный покров покрывается сыпью, а сквозь него просвечиваются следы многочисленных микрокровоизлияний.

  • Мышцы

Мышечная ткань начинает атрофироваться — мышцы уменьшаются в объеме, снижается силовая мощь мускулов. Особенно эти негативные изменения заметны в области мышц ягодиц, бедер и брюшины. Существуют даже специфические обозначения данного симптома — «скошенные ягодицы» и «лягушачий живот» (грыжевые выпячивания по серединной линии живота).

Также может возникнуть поражение сердечной мышцы, вследствие чего нарушается сердцебиение и возрастает риск сердечной недостаточности, угрожающей летальным исходом.

  • Опорно-двигательный аппарат

Гормональный дисбаланс в организме вызывает истончение костной ткани (остеопороз), в результате чего неизбежны частые переломы и деформация костей. Повреждения опорно-двигательного аппарата сопровождаются сильными болями и развитием сколиоза или кифосколиоза.

  • Нервная система

При заболевании Иценко-Кушинга эмоциональное состояние человека крайне нестабильно, возможны колебания от заторможенности и депрессивного настроения до эйфории и стероидного психоза.

Некоторые специалисты называют нарушения в работе нервной системы наиболее опасным следствием описываемого недуга. Связано это с тем, что больные, находящиеся в эйфории, игнорируют признаки патологии и отказываются обращаться в поликлинику.

  • Обмен веществ

У 10-20% пациентов с таким диагнозом выявляют стероидный сахарный диабет. Коварство данной разновидности в том, что длительное время сохраняется нормальный уровень инсулина в крови и не поражается поджелудочная железа. Правильная диета и медикаменты помогают быстро устранить подобное осложнение.

  • Женская репродуктивная сфера

Представительницы прекрасного пола вынуждены бороться с нестабильностью менструального цикла, отсутствием «критических дней» в течение полугода и более, оволосением тела по мужскому типу.

Читайте также:  Как лечить коллоидный зоб народными средствами

Общие симптомы болезни Иценко-Кушинга:

  • слабость;
  • беспричинное переутомление;
  • головные боли;
  • жажда;
  • усиление аппетита.

Лечение

Выделяют три направления лечения болезни Иценко Кушинга, в которых проводится лечение описываемого заболевания.

  1. С помощью медикаментов. При медикаментозной терапии назначаются препараты, задача которых заключается в предотвращении избыточной выработки кортикостероидов либо АКТГ. Интересно, что использование препаратов, снижающих уровень гормонов, сопровождается назначением средств, снимающих симптомы заболевания. Например, пациентам с артериальной гипертензией могут быть назначены антигипертензивные ЛС, лицам с остеопорозом – препараты витамина D, а людям с сахарным диабетом – сахароснижающие средства.
  2. Оперативное. Хирургическая терапия заключается в удалении опухоли гипофиза, ставшей причиной развития патологии. В частности, новообразование может разрушаться с использованием низких температур и жидкого азота (данная сфера медицины получила название криотерапии).
  3. Лучевое. Эффективно справляется с «подавлением» активности гипофиза.

Если терапевтические методики оказываются неэффективными, а недуг продолжает стремительно развиваться, специалист может принять решение об удалении надпочечников (одного или двух сразу).

Лечение

В большинстве случаев лечение является комплексным, т.е. проводится с использованием нескольких методик.

Подобная терапия позволяет получить результат быстро и с минимальными последствиями для здоровья.

При появлении первых симптомов болезни Иценко-Кушинга следует обратиться к врачу. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем быстрее подействует назначенное лечение, и тем скорее наступит выздоровление.

Патогенез

Центральным моментом в патогенезе служит сбой в регуляции функциональной деятельности гипоталамуса, гипофиза и надпочечников. Изменения прослеживаются на уровне центральной нервной системы и затрагивают серотонин и дофамин.

В нормальном состоянии серотонин активизирует комплекс кортикотропного рилизинг гормона, а дофамин является антагонистом серотонина и наоборот блокирует активность названной системы.

В этом состоянии наблюдается понижение блокирующего действия со стороны дофамина, вследствие такого изменения и происходит выделение избыточного объема адренокортикотропного гормона.

Изобилие адренокортикотропного гормона ведет к тому, что повышается активность пучковой и сетчатой части коры надпочечников.

Патогенез

В результате увеличения действия пучковой части прибавляется и выработка глюкокортикостероидов, из-за чего можно наблюдать симптомы – мраморный эпидермис, слабость в мышцах, которая объясняется возможной атрофией ткани мышц, тонкая и иссушенная дерма. Вследствие этого появляются значительные по размерам полосы растяжения кожных покровов, имеющие выраженный красный цвет. Проявляется ожирение, остеопороз, возможное формирование сахарного диабета вследствие нарушения обменных процессов, повышение артериального давления.

Появление тонкости и чрезмерной сухости кожи, покраснения, мраморный оттенок – это результат омертвения кожи, за счет увеличенного энергетического обмена и малого воспроизводства коллагена. Все эти факторы приводят к истончению капиллярной стенки, образуются просветы.

Растяжки появляются из-за тонкости кожи и скоротечного образования жировой прослойки.

Ожирение развивается в результате увеличенной выработки кортизола, который провоцирует выработку большого количества глюкозы, которая идет на синтез жира.