Феохромоцитома и параганглиома: симптомы, признаки, лечение, причины

Феохромоцитома – это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается в клетках надпочечной железы. Таких желез в человеческом организме две, по одной над каждой почкой. Надпочечники вырабатывают гормоны, контролирующие функционирование практически всех внутренних органов и тканей.

Что такое феохромоцитома?

Этим термином называют опухолевое образование (доброкачественный или злокачественный), основу которого составляют хромаффинные клетки, синтезирующие катехоламины.

По этой причине второе название феохромоцитомы – хромаффинома. Эта опухоль может выбрасывать в кровь больного биогенные амины и пептиды, как дофамин и норадреналин. Чаще всего такая опухоль возникает в надпочечниках, а конкретно в мозговом слое.

Что такое феохромоцитома?

В основном опухоль поражает одну железу, реже пораженными оказываются обе. Намного реже она может быть локализована в поясничном параганглии аорты, брюшной полости, области малого таза или средостения больного. Зафиксированы единичные случаи появления феохромоцитомы в голове или области шеи.

Симптомы

Феохромоцитома надпочечника приводит к синтезу различных гормонов, их действие отражается на функционировании всего организма. Как правило, увеличенное содержание норадреналина и адреналина воздействует, в первую очередь, на эндокринную, сердечно-сосудистую, а также нервную системы. Это проявляется в виде следующих симптомов:

Симптомы
  1. Увеличение давления в кровеносной системе. Каждый удар сердца приводит к выбросу большого количество крови. В результате действия катехоламинов происходит сокращение гладкой мускулатуры, из-за чего уменьшается их просвет. Данный процесс сопровождается увеличением кровяного давления в венах и артериях. Визуально это может проявляться в виде изменения оттенка кожного покрова на более красный, особенно на лице, а также пациент испытывает повышенную потливость.
  2. Сбой сердечного ритма. Гормоны приводят к стимуляции адренорецепторов сердца. В результате чего значительно увеличивается частота и сила сокращений сердечной мышцы. На рефлективном уровне осуществляется возбуждение нервного центра, который замедляет функционирование сердца. В результате этого воздействия, направленного на разные факторы, возникают проблемы с сердечным ритмом, что реализуется в виде аритмии. У пациента возникает общее недомогание, одышка, болевые ощущения в области груди, проявления тахикардии.
  3. Стимуляция нервной активности. Катехоламины приводят к возбуждению спинномозговых процессов, а еще в стволе головного мозга и его коре. Увеличивается интенсивность передачи нервных импульсов к органам от ЦНС. У человека без причины возникает чувство страха и беспокойства, сопровождается процесс дрожью, перепадами психоэмоционального состояния, головной болью и ознобом.
  4. Активация работы желез. Повышенная работа надпочечников приводит к чрезмерно активной секреции гормонов. У пациента увеличивается вязкость слюны, на глазах появляются слезы, повышается потоотделение, при этом конечности становятся влажными и прохладными.
  5. Нарушение функционирования пищеварительной системы. Адреналин способствует выработке альфа- и бета-адренорецепторов кишечника. Эти соединения способны значительно замедлить процесс прохождения пищи по пищеварительной системе, а именно по кишечнику, к тому же ухудшается тонус сфинктеров. Тем не менее, если перевоначально тонус кишечника был заниженным, тогда адреналин приводит к ускорению перистальтики, что нормализирует работу системы. Человек испытывает тошноту, дискомфорт в животе, спазмы кишечника, запор и, напротив, жидкий стул.
  6. Бледность кожного покрова. Адреналин приводит к сужению сосудов. На ощупь такая кожа будет неприятной (прохладной) и достаточно бледной. Но при внезапном увеличении кровяного тока пациент будет ощущать, как кровь подходит к лицу, а нормальный цвет кожного покрова восстановится.
  7. Проблемы со зрением. Увеличение артериального давления приводит к повышенному притоку крови в сетчатку, в некоторых случаях даже происходит её отслоение. Пациент будет наблюдать ухудшение зрения, в поле зрения будут присутствовать темные пятна, вспышки света, наличие красных следов на белковой оболочке. В этом случае обязательно нужно проконсультироваться к окулисту, нередко при диагностике обнаруживается изменение дна глаза.
  8. Уменьшение массы тела. За счет усиления обменных процессов человек может потерять около 6-10 килограмм при том, что никаких изменений в рационе не произойдет.
Читайте также:  Как правильно колоть инсулин при сахарном диабете

Феохромоцитома представляет собой новообразование мозгового слоя в надпочечниках

Симптомы

Как правило, феохромоцитома имеет характерные проявления исключительно в виде гипертонических приступов, они могут продолжаться несколько минут или даже часов. При этом увеличенное давление в большинстве случаев сочетается со следующими проявлениями:

  • повышенное сердцебиение;
  • чрезмерное потоотделение;
  • ускоренное сердцебиение.
Симптомы

Данное обострение провоцируют физические и психоэмоциональные перенапряжения, резкие движения, переохлаждение. По количеству кризов в месяц определяют степень поражения организма, может быть один в месяц приступ или несколько штук только за один день. При возникновении первых симптомов феохромоцитомы, лечение нужно начинать незамедлительно.

Лечение

Первая помощь при высоком давлении при феохромоцитоме

Лечение феохромоцитомы — хирургическое удаление опухоли. Это единственный эффективный метод избавления от патологии. С запущенными формами заболевания человек живет не более 5 лет.

Противопоказания к операции:

  1. Нарушения свертывания крови;
  2. Очень высокое или очень низкое кровяное давление;
  3. Тяжелое клиническое состояние пациента;
  4. Пожилой возраст.
Лечение

Медикаментозная терапия назначается до проведения операции. В этот момент важно нормализовать артериальное давление пациента и устранить последствия повышенное содержание катехоламинов в плазме.

Чаще назначают курс терапии α -адреноблокаторами (Феноксибензамин, Теразозин, Празозин). Возможно применение препаратов: бета-адреноблокаторов, блокаторы кальциевых каналов, ингибитора синтеза катехоламинов. Злокачественные опухоли лечат при помощи комбинированной химиотерапии.

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА

Вконтакте Одноклассники Facebook Мой мир Google+

Диагностика

При диагностике данного заболевания, в первую очередь, проводится анализ жалоб больного, а также сбор анамнеза заболевания. Исследуются следующий вопросы:

  • Насколько давно больной жалуется на повышенное давление на болевые ощущения в области головы, слабость;
  • Применялись ли специальные препараты для снижения давления, был ли получен от них ожидаемый результат;
  • Имелись ли случаи аналогичного заболевания в семье больного.
Диагностика

Кроме того, при диагностике болезни проводится общий осмотр специалистом:

  • Проверяется артериальное давление;
  • Измеряется масса тела;
  • Проводится анализ крови и мочи на повышение уровня определенных компонентов – адреналина, норадреналина;
  • Анализ крови на содержание различных веществ – глюкоза, калий;
  • ЭКГ для того чтобы выявить ишемию сердца, а также обнаружить различные нарушения сердечного ритма;
  • Проводится УЗИ в области надпочечников, а также обнаружение опухоли;
  • МРТ – в обязательном порядке, а также КТ для того чтобы выявить наличие или отсутствие опухоли в области надпочечников;
  • Определение маркеров заболевания в частности, маркера опухолевого роста;
  • Прочие исследования и консультации, направленные на своевременное выявление данного заболевания.
Читайте также:  Купить Диалайф на Официальном Сайте Производителя

Таким образом, диагностика позволяет своевременно выявить заболевание и назначить курс необходимого лечения.

Другие симптомы заболевания

Кроме артериальной гипертензии есть и другие симптомы феохромоцитомы. Их сложнее использовать для выявления опухоли, так как они менее диагностика феохромоцитомы происходит на поздних стадиях, то у больного уже могут быть существенные изменения в обмене веществ.

Длительно существующее новообразование приводит к:

  • снижению массы тела;
  • ухудшению зрения;
  • нарушению пищеварения;
  • развитию вторичного сахарного диабета.

У больных усилен обмен веществ. Они обычно имеют хороший аппетит, но постепенно худеют. Дефицит массы тела может составлять 10-15%.

Если опухоль злокачественная, то больных часто беспокоят боли в животе разной интенсивности.

Диагностика феохромоцитомы на основании только клинической картины затруднительна. Заболевание подтверждают лабораторными анализами, фармакологическими пробами, ультразвуковым исследованием и томографией.

(1 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Прогноз

Феохромоцитома является доброкачественной в большинстве случаев, и если можно избежать хирургических осложнений, связанных с артериальным давлением, вероятность излечения большая.

Как злокачественные, так и доброкачественные ФХЦ могут опять появиться после операции. Статистика варьируется от одного исследования к другому, но показатели повторения, составляют в среднем около 10%. Поэтому долгосрочный последующий уход после операции очень важен.

В низком проценте этих и без того редких опухолей, в которых злокачественное поведение очевидно, продолжительность жизни возможно будет довольно продолжительной, поскольку темп заболевания все еще медленный. Участие в клинических испытаниях новых методов лечения настоятельно поощряется в неудачном случае метастатической феохромоцитомы. В случае выявления болезни во время беременности, риск смерти увеличивается как для матери, так и для плода. Рекомендуется как можно скорее обратиться в крупный центр, имеющий опыт работы с данной болезнью.

Феохромоцитома – симптомы и лечение

Феохромоцитома — это хромаффинная опухоль, которая продуцирует, накапливает и выделяет катехоламины — адреналин и норадреналин.

Чаше всего феохромоцитома исходит из мозгового слоя надпочечников, но источником ее могут быть хромаффинные клетки, расположенные в области симпатических ганглиев в различных участках тела (первичные феохромоцитомы, расположенные вне надпочечников, обозначают как параганглиомы).

Освобождение катехоламинов из опухоли приводит к вегетативным катехоламиновым пароксизмам и артериальной гипертензии, нередко в форме тяжелых гипертензивных кризов.

Иногда феохромоцитома приобретает черты злокачественного роста и может давать метастазы, что более характерно для вненадпочечниковой локализации этой опухоли. Чаще всего феохромоцитома обнаруживается у лиц молодого или среднего возраста, но может встречаться и у детей.

Примерно в 10% случаев феохромоцитома проявляется у нескольких членов семьи и наследуется аутосомно-доминантно. При характеристике феохромоцитом иногда приводится ориентировочное «правило 10-ти».

Около 10% больных с феохромоцитомой не имеют артериальной гипертензии; в 10% случаев феохромоцитома расположена вне надпочечников, но в пределах брюшной полости (при этом опухоль развивается в области симпатических ганглиев, расположенных по ходу чревной и мезеитериальных артерий); 10% внепадпочечниковых феохромоцитом локализуются и вне брюшной полости (в мочевом пузыре, в грудной клетке, в области шейных симпатических ганглиев по ходу IX и X пар черепно-мозговых нервов).

Читайте также:  Глюкофаж 1000 мг пропал из аптек. Аналоги препарата.

Среди больных — около 10% детей; в 10-15% случаев феохромоцитому обнаруживают у нескольких членов семьи. В 10% случаев феохромоцитому находят в обоих надпочечниках, причем такое билатеральное расположение чаще наблюдается при наследственных формах заболевания. Приблизительно у 10% больных в момент обнаружения опухоли уже имеются метастазы.

Диагностика феохромоцитомы

Для распознавания феохромонитомы имеет значение следующее: оценка клинических данных, позволяющих заподозрить феохромоцитому; определение катехоламинов или их метаболитов в суточном количестве мочи (в период, когда имеются отчетливые симптомы заболевания); результаты компьютерной томографии надпочечников.

Для выявления вненадпочечниковой локализации феохромонитомы используют компьютерную томографию, аортографию.

В случаях, когда опухоль с помощью перечисленных методов обнаружить не удается, применяют введение 131I метайодобензилгуанидина (131I MIBG), который захватывается опухолью, что позволяет визуализировать ее сцинтиграфически.

Неотложная помощь больному с гипертензивным кризом при феохромоцитоме

Быстрое внутривенное введение 5 мг а-адреноблокатора фентоламина (5 мг сухого фентоламина в ампуле разводят в 1 мл воды). Инъекции повторяют каждые 5 мин до снижения артериального давления. После стабилизации артериального давления на умеренном уровне повторяют инъекции каждые 2—4 ч в дозе 2,5-5 мг.

Вместо фентоламина можно применять а-адреноблокатор тропафен. Тахикардия, свойственная феохромоцитоме, в период снижения артериального давления под влиянием а-адреноблокаторов может даже усиливаться, в связи с чем на этом этапе больному можно назначить адреноблокатор (пропранолол), устраняющий в этом случае тахикардию.

Нельзя начинать купирование гипертензивного криза при феохромоцитоме с адреноблокаторов, так как блокируя стимулирующее действие адреналина на сердце, они устраняют также его сосудорасширяющее действие, что приводит к еще большему росту артериального давления. Лечение — оперативное.

В период предоперационной подготовки больному назначают длительно действующий а-адреноблокатор феноксибензамин.

Обсуждение на форуме

Симптомы:

Статьи:

Хирургическое вмешательство

Если у вас обнаружена феохромоцитома надпочечников, симптомы которой дают основания опасаться развития осложнений, врач предложит лапароскопическую операцию (наименее инвазивную), при которой хирург удалит всю надпочечную железу вместе с новообразованием.

Оставшаяся здоровая надпочечная железа возьмет на себя функции парного органа. Как правило, в таких случаях кровяное давление очень быстро нормализуется.

В нестандартных ситуациях, например, когда вторая надпочечная железа уже была удалена ранее, хирург рассматривает вопрос об удалении одной опухоли, а не целого надпочечника. В таких случаях важно сохранить как можно более обширный фрагмент здоровой ткани.

Если опухоль имеет раковую (злокачественную) природу, хирургическая операция эффективна только тогда, когда новообразование и все метастазы можно изолировать от здоровых тканей. Тем не менее, даже если врачу не удается удалить все раковые клетки, рекомендуется провести операцию: она поможет ограничить выработку гормонов и частично стабилизировать кровяное давление.