Гипопитуитаризм и гиперпитуитаризм у детей

Гипопитуитаризм — патологический синдром, который проявляется полным (пангипопитуитаризм) или частичным (парциальный гипопитуитаризм) нарушением секреции гормонов передней доли гипофиза (аденогипофиза). Выделяют врожденный и приобретенный гипопитуитаризм, последний в свою очередь делится на первичный (при поражении гипофиза) и вторичный (при поражении гипоталамуса).

Гипопитуитаризм у детей

Гипопитуитаризм — что это такое простыми словами? Парциальный гипопитуитаризм возникает в результате недостаточности какого-либо одного из тропных гормонов.

Симптомы гипопитуитаризма

  1. Наиболее характерное заболевание, связанное с парциальным гипопитуитаризмом — гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм), обусловленная дефицитом СТГ и гонадотропинов. Кроме указанных выше причин дефицита СТГ, различают несколько наследственных форм изолированной его недостаточности: дефект гена GH1, дефект гена рецептора рилизинггормона СТГ и др.
  2. Изолированный дефицит гонадотропных гормонов приводит к задержке полового развития (оно не начинается или не завершается) и проявляется симптомами вторичного гипогонадизма. В большинстве случаев состояние у малышей обусловлено врождённым дефектом гонадолиберина, изредка — врождённой или приобретённой недостаточностью гонадотропных клеток гипофиза. Наиболее часто врождённый изолированный дефицит гонадотропных гормонов (гипопитуитаризм) возникает при синдромах Калльмана (аносмия, отсутствие цветового зрения, дефекты лица по срединной линии) и Лоренса — Муна — Барде — Бидла (задержка умственного развития, полидактилия, ожирение, пигментный ретинит, глухота, низкорослость, не сахарный диабет).
  3. Изолированный дефицит АКТГ развивается у ребенка редко и приводит к гипокортицизму, причём чаще наблюдают относительно не тяжёлую форму надпочечниковой недостаточности, симптомы которой обычно проявляются только при стрессе. Гиперпигментация и повышенная потребность в поваренной соли не характерны.
  4. Дефицит ТТГ клинически проявляется гипотиреозом: при гипофизарном гипотиреозе концентрация ТТГ после введения тиролиберина остаётся низкой, а при гипоталамическом — увеличивается.

Диагностика 

Для диагностики гипопитуитаризма у взрослых важнейшее значение имеют данные анамнеза (операции и облучение гипофиза, осложненные массивным кровотечением роды и т.д.). При гормональном исследовании определяется сочетание низких уровней гормонов периферических эндокринных желез (Т4, тестостерон, эстрадиол, кортизол) со сниженными или низкими уровнями тропных гормонов и ГР. В большинстве случаев необходимо подтверждение дефицита тропных гормонов и ГР в стимуляционных пробах. Всем пациентам показано проведение МРТ головного мозга. 

Основными методами клинической диагностики гипофизарного нанизма являются антропометрия и сопоставление ее результатов с перцентильными таблицами. Для исключения различных скелетных дисплазий (ахондроплазия, гипохондроплазия) оцениваются пропорции тела. При рентгенографии кистей и лучезапястных суставов определяется костный (рентгенологический) возраст, при этом для гипофизарного нанизма характерна значительная задержка окостенения. Дефицит ГР необходимо подтвердить пробой с инсулиновой гипогликемией. Весьма ценным исследованием в диагностике дефицита ГР является определение уровня ИРФ-1. 

Читайте также:  Заболевание щитовидной железы и бесплодие

Устранение заболевания

Лечение синдрома Шихана происходит с помощью заместительной терапии. Иными словами, проводится возмещение отсутствующих гормонов аналогичными веществами. Чем быстрее начать процедуру, тем меньше последствий испытает организм.

Инъекции преднизолона положительно влияют на работу надпочечников

Основу для успешной терапии составляют такие препараты, как:

  1. Глюкокортикоиды — преднизолон, гидрокортизон. Применяют в виде инъекций два раза в день. После тридцатидневного курса делают небольшой перерыв, а затем возобновляют процедуру.
  2. Половые гормоны совместно с гонадотропинами. Назначают в виде таблеток, применяющихся для пероральной контрацепции (Норколут, Ярина, Марвелон и др.).
  3. L-тироксин возмещает недостающие гормоны щитовидной железы. Дозировку назначают индивидуально для каждой пациентки. Применяют только после восстановления функции надпочечников путем введения глюкокортикоидов, чтобы избежать развития почечной недостаточности.

Помимо перечисленных лекарств, пациентке может быть назначен Ретаболил или другие анаболические стероиды. Лечение подразумевает и полноценную, сбалансированную и содержащую максимум витаминов диету, позволяющую медикаментам эффективно выполнять свои функции.

Ретаболил необходим пациентке с синдромом Шихана для остановки мышечной дистрофии

Диагностика

Постановка диагноза начинается со сбора анамнеза, при котором врач собирает данные о перенесенных инфекционных заболеваниях, травмах головы, протекании родов, возможных обильных кровопотерях. Назначаются лабораторные исследования крови и инструментальные методы.

Лабораторные исследования проводятся по таким параметрам:

  • анализ крови и мочи на уровень тропных гормонов (АКТГ, ТТГ и Т4, ФСГ и ЛГ, тестостерон, эстрадиол, пролактин, кортизол, СТГ);
  • общий анализ крови для определения уровня гемоглобина. Далее по необходимости назначают дополнительные исследования для выявления анемии и ее вида;
  • формула крови с определением количества эозинофилов, лейкоцитов, лимфоцитов;
  • биохимический анализ на холестерин и сахар крови;
  • иногда применяют тесты с введением определенных препаратов для выявления резервов гипофизарных гормонов в организме.
Диагностика

Инструментальные методы:

  • МРТ, ПЭТ, КТ – выявляют структурные изменения в гипоталамо-гипофизарной области;
  • ангиография – для выявления сосудистых патологий;
  • рентген позвоночника и трубчатых костей – для определения остеопороза.
Читайте также:  Дыня и поджелудочная железа польза и вред

Диагностировать пангипопитуитаризм и выделить его по симптомам бывает затруднительно. Многие системные заболевания, особенно хронические, имеют схожие проявления. Но они в большинстве случаев становятся сопутствующими, а не основными, как при данной патологии.

Лечение пангипопитуитаризма

Клинические признаки напрямую связаны с первопричиной заболевания, вызвавшего дефицит или полное отсутствие соответствующих гормонов гипофиза. Кроме симптомов полиэндокринной недостаточности, клиническая картина характеризуется нейровегетативными нарушениями. Проявления обычно имеют латентную форму и могут быть не замечены пациентом. Иногда болезнь характеризуется яркими симптомами, выраженными в острой форме.

Симптомы дефицита гипофизарных гормонов:

  • При дефиците гормона роста (СТГ) у пациентов наблюдается состояние хронической усталости, неприятие физических нагрузок, депрессивные расстройства, ожирение, атеросклероз. Недостаточность СТГ у детей обуславливает задержку роста и полового развития, умственное отставание. Крайняя степень дефицита СТГ — гипофизарный нанизм (карликовость), определяющаяся малым ростом, слабым развитием половой системы, аномальным зрением, гипотонией;
  • Полный или парциальный дефицит гонадотропинов (ЛГ/ФСГ) у женщин сопровождается ановуляцией (нарушение овуляционного цикла), аменорей (отсутствие менструации длительный период) и диспареунией (болезненный половой акт). У мужчин наблюдаются импотенция, дисфункция яичек, атрофия семенных пузырьков и предстательной железы, малоподвижность сперматозоидов (олигоазооспермия). Дефицит гонадотропинов, независимо от половой принадлежности, со временем приводит к исчезновению вторичных половых признаков, снижению либидо, бесплодию, развитию остеопороза. Гипогонадизм зачастую диагностируется уже тогда, когда пациент уже обширный комплекс симптомов;
  • Признаки недостаточности адренокортикотропного гормона (АКТГ) аналогичны симптомам первичного гипокортицизма: астения, депрессии, артериальная гипотенция, похудение, субфебрильная температура, гипоклемия. Клиническая картина может усугубляться вторичным гипокортицизмом, тяжелыми расстройствами органов пищеварения, гипотонией, гипогликемией, снижением сопротивляемости организма к случайным инфекционным заболеваниям и невралгическими нарушениями. Острая недостаточность адренокортикотропного гормона может послужить источником сосудистого коллапса;
  • Дефицит секреции тиреотропных гормонов (ТТГ) проявляется снижением артериального давления, брадикардией, вялостью, атонией (снижение тонуса мышц) кишечника. Также могут наблюдаться сухость кожи, судороги икроножных мышц и непереносимость холода. В общем клиническая картина дефицита ТТГ аналогична первичному гипотериозу;
  • Полная или парциальная недостаточность пролактина характеризуется агалкией, то есть отсутствием у женщины секреции молока после родов.

Пангипопитуитаризм при синдроме Шиена, как правило, имеет вялое течение. В процессе болезни наблюдается истощение всего организма, происходит равномерное атрофирование мышц и уменьшение в объеме внутренних органов. Обращает на себя внимание желтизна, сухость, истончение и шелушение кожного покрова. Болезнь Симмондса отличается резкой потерей веса, происходит атрофия подкожной клетчатки и мышц, снижение температуры тела и артериального давления.

Для заболевания Шиена-Симмондса характерен так называемый синдром «7А»:

  • адинамия — упадок сил, вплоть до полной потери двигательной активности;
  • аменорея — отсутствие менструаций;
  • апатия — полное равнодушие ко всему окружающему;
  • агалактия — отсутствие у роженицы молока в грудных железах;
  • депигментация ареол — потеря пигмента в сосковой области;
  • потеря аксиллярного оволосения — уменьшение роста волос в подмышечной и лобковой зоннах;
  • «алебастровая» бледность и гипотрофия кожи — неестественная бледность, дряблость, сухость.

Для всех форм пангипопитуитаризма на поздних стадиях заболевания характерны потеря физической активности вплоть до полной обездвиженности, общая слабость, гипотермия. При тяжелой стадии болезни могут возникать ортостатический коллапс, коматозное состояние, которые без неотложной терапии приводит к гибели больного. Физиологические патологии сопровождаются нарушением психического здоровья, проявляются в общей эмоциональной угнетенности, глубокой депрессии, инволюционном старческом психозе.

Лечение пангипопитуитаризма

Целью лечения пангипопитуитаризма является проведение мероприятий для поддержания достаточного уровня гормонов в организме с помощью проведения регулярной заместительной гормональной терапии. Если патологический процесс вызван новообразованием или кистой в области гипофиза, то лечение предусматривает удаление данной причины, способствующей развитию пангипопитуитаризма, хирургическим путем или с помощью лучевой терапии.

Заместительная гормональная терапия направлена, прежде всего, на компенсацию вторичного гипокортицизма во избежание развития острой надпочечниковой недостаточности, для чего больным назначают кортикостериоды — преднизолон, гидрокортизон. Для компенсирования работы половых желез женщинам назначают препараты эстрогена и прогестерона, способствующие восстановлению менструаций, а мужчинам — тестостерон, позволяющий восстановить либидо и потенцию. Если в процессе применения половых гормонов удается добиться прекращения инволюции половых органов, назначают гонадотропины, способствующие восстановлению детородной функции.

Недостаточность тиреотропного гормона корректируется использованием l-тироксина, а дефицит соматотропного гормона ликвидируют путем назначения гормона роста.

Дозы гормональных препаратов, а также схема лечения подбираются специалистами, исходя из клинической картины, данных лабораторных исследований и тяжести течения процесса. Больные с пангипопитуитаризмом должны проходить регулярные осмотры с оценкой гормонального статуса каждые полгода. Для профилактики развития пангипопитуитаризма следует предотвращать послеродовые и другие кровотечения, черепно-мозговые травмы, инфекции и другие факторы, приводящие к повреждению гипофиза.