Аномалии развития ушной раковины. Почему у ребёнка разные уши

Микротия – врожденная аномалия, при которой наблюдается недоразвитие ушной раковины. Состояние имеет четыре степени выраженности (от незначительного уменьшения органа до его полного отсутствия), может быть одно- или двусторонним (в первом случае чаще поражается правое ухо, билатеральная патология бывает в 9 раз реже) и встречается приблизительно у 0.03% всех новорожденных (1 случай на 8000 рождений). Мальчики страдают от данной проблемы в 2 раза чаще девочек.

Атрезия слухового прохода

Термин «атрезия» подразумевает полное отсутствие естественных каналов и отверстий в организме. Заращение слухового прохода — редкое заболевание, которое может сочетаться с патологией среднего и внутреннего уха, недоразвитием ушных раковин. Врожденная аномалия встречается в отоларингологии чаще приобретенной и составляет 1 случай на 10 тыс. новорожденных. Соотношение мальчиков и девочек с данной болезнью 1,5:1. Одностороннее поражение возникает в 3 раза чаще, чем двустороннее. Атрезия слухового прохода в 11-17% случаев сочетается с сенсоневральной тугоухостью (затруднением звуковосприятия).

Классификация аномалий развития наружного уха

Существующие варианты классификаций врожденных аномалий развития ушных раковин строятся с учетом степени недоразвития наружного уха.

Система градации недоразвития ушных раковин по Танцеру предлагает классифицировать варианты врожденных дефектов от I стадии (полной анотии) до IV стадии (выступающего уха).

Классификация по системе Агилара рассматривает следующие варианты развития ушных раковин: I стадия – нормальное развитие ушных раковин; II стадия – деформация ушных раковин; III стадия – микротия или анотия.

Трехстадийная классификация по Вейерду является наиболее полной и выделяет стадии дефекта ушных раковин в зависимости от степени необходимости их пластической реконструкции.

Стадии недоразвития (дисплазии) ушных раковин по Вейерду:

  • Дисплазия I степени – большую часть анатомических структур ушной раковины возможно распознать. При проведении реконструктивных операций отсутствует необходимость в дополнительной хрящевой ткани и коже. К дисплазии I степени относятся макротия , лопоухость , слабые и умеренно выраженные деформации ушной чаши .
  • Дисплазия II степени – распознаваемы лишь отдельные части ушной раковины. Для проведения частичной реконструкции с помощью пластической хирургии требуются дополнительные кожные и хрящевые имплантаты. Дисплазия II степени включает выраженные деформации ушных раковин и микротию (малые размеры ушей).
  • Дисплазия III степени – невозможно распознать структуры, составляющие нормальную ушную раковину; неразвитое ухо напоминает сморщенный комочек. При данной степени необходимо проведение полной реконструкции с использованием значительных кожных и хрящевых имплантатов. Вариантами дисплазии III степени являются микротия и анотия.

Атрезия – симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Пороки сердца считаются тяжелой врожденной аномалией, которая характеризуется отсутствием внутренней перегородки между правым предсердием и правым желудочком, или же дефективной межпредсердной перегородкой, или же различными видами гипоплазии (трикуспидальная атрезия). Именно на этот порок фактически приходится третья часть всех сердечных пороков. По международной классификации болезней (МКБ) также различают следующие сердечные пороки:

Каждый сердечный порок сопровождается чаще всего двумя основными факторами – увеличением или уменьшением кровотока, который прогоняет через себя сердце. Чаще всего смертность больных с этими пороками на этапе от первой недели – до одного года после рождения. Поэтому оперативное вмешательство является необходимостью.

Лечение

Атрезия – симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Пластические операции на ушной раковине

Избавление от оттопыренности ушей помогает обрести уверенность в себе и избавиться от давнего комплекса!

Отопластика (пластика на ушной раковине) – это одна из самых известных операций в области эстетической хирургии, которые делают в детском возрасте. Согласно статистике, чаще всего к пластическим хирургам обращаются родители детей от 4 – 14 лет для проведения предоставленного вмешательства. Взрослые так же не редко прибегают к данной операции по коррекции формы ушной раковины.

Показания к отопластике:

  • лопоухость (торчащие уши),
  • излишне большой размер ушной раковины,
  • микротия (недоразвитие ушной раковины),
  • уши в облике чаши или же раковины,
  • иные деформации ушных раковин (рубцы вследствие всевозможных травм и опухолей).

К врождённым аномалиям как правило относят присутствие лишнего хряща в ушной раковине, его противоестественное месторасположение, деструкция хряща или податливых тканей ушной раковины.

Когда уши сформировываются по достижении четырёхлетнего возраста, рекомендуется приходить на операцию, что гарантирует неизменный результат. Впрочем нужно учесть, что у взрослых хрящи ушных раковин более твёрдые и это ограничивает возможности пластического хирурга по изменению их формы.

Читайте также:  Какие сиропы при сухом кашле у взрослых список

Подготовка и проведение операции

Перед проведением отопластики хирург изучает ушные раковины больного и предлагает подходящие варианты корректировки имеющейся деструкции.

Имейте ввиду, что когда имеется деформация уха с одной стороны, советуют оперировать обе ушные раковины, дабы гарантировать наибольшую их симметричность. Отопластика никаким образом не вредит слуху малыша.

При предоперационной подготовке собирается анамнез и проводится полное обследование больного, включающее оценку анализов крови и мочи.

Процедура отопластики проводится как амбулаторно, так и в условиях стационара. Детям требуется общий наркоз, взрослые могут ограничиться местной анестезией. Как правило в тот же день, больного отпускают домой. Продолжительность всей манипуляции составляет 2 часа.

Виды отопластики

Классическая отопластика Оттопыренные ушные раковины являются наиболее наиболее часто встречающейся в моей практике формой врожденной деформации наружного уха. В этом случае ушные раковины чрезмерно отстоят  от поверхности головы.

Лопоухость может быть обусловлена следующими факторами: увеличением высоты чаши при хорошо выраженном противозавитке, недоразвитием противозавитка и его ножек,сочетанием увеличения высоты чаши и недоразвития противозавитка.

Пластические операции на ушной раковине

 Одной из важнейших задач отопластики является достижение симметрии ушных раковин, особенно при выполнении операции только с одной стороны.

Первая перевязка проводится на следующий день. Вторая перевязка и осмотр проводятся на 6-8-е сутки после операции. В этот день разрешается помыть голову. Эластичную повязку после этого рекомендуется одевать ещё в течение 2-3 недель только ночью во избежание случайного подворачивания ушной раковины во сне. Контрольный осмотр проводят через 1 -2 месяца.

Для восстановления нормального соотношения ушной раковины проводятся следующие манипуляции:

  • иссечение части хряща или фиксация его к надкостнице сосцевидного отростка для уменьшения высоты чаши ушной раковины.
  • наложение постоянных стягивающих швов на ушной хрящ с внутренней стороны с целью формирования складки противозавитка.
  • создание насечек на наружной поверхности противозавитка для придания ему правильной формы .

Уменьшение ушных раковин и мочек Для определения чрезмерного увеличения ушных раковин в современной медицине используется специальный термин «макротия».

Стандартом считается значение длины по оси примерно от 58 до 62 мм у женщин и от 62 до 66 мм у мужчин.

Основным показанием для уменьшения ушной раковины, как правило, является желание пациента и ощущение психологического дискомфорта.

Операция проводится под местной анестезией. После нее накладывается компрессная повязка на 2-3 дня. Мною используются различные техники, в результате которых рубцы остаются совершенно незаметными.

Выбор техники хирурга для оперирования пациента зависит от области, которая нуждается в коррекции. Довольно часто совмещают уменьшение ушей с отопластикой и/или с коррекцией мочки уха. 

Противопоказания для отопластики

  • серьезные соматические заболевания;
  • инфекционные заболевания;
  • онкологические заболевания;
  • сахарный диабет;
  • повышенное артериальное давление;
  • нарушение свертываемости крови;

Реконструкция ушных раковин

Деформации ушных раковин разнообразны, их можно разделить на две большие группы: врожденные и приобретенные. Я расскажу о возможностях реконструкции приобретённых дефектов ушных раковин, например, после травмы или резекции (удалении) части ушной раковины в результате удаления опухоли.

Подробнее в разделе: Реконструкция ушной раковины.

Микротия и атрезия – неполное развитие ушных раковин

Факторы, вызывающие аномальные отклонения не достаточно изучены. К предпосылкам для их появления, врачи относят: недостаточный вес новорожденного; инфекционные заболевания; интоксикация и др.

Недостатки или пороки формирования ушного аппарата носят название – микротия.

Часто  такие дефекты развития совмещаются с другими патологиями лицевых пропорций.

Практически всегда врожденные аномалии сочетаются с атрезией – полным или частичным зарастанием слухового прохода.

Эти патологии диагностируются у одного из  восьми или десяти тысяч младенцев.

Как и другие отклонения, микротия серьезно отражается на внешнем облике людей, негативно воздействуя на их психоэмоциональное здоровье.

Она может являться фактором риска развития депрессии, формируя чувство собственной неполноценности, а отсутствие ушного прохода, особенно двустороннее, вызывает задержку развития у детей.

Все эти поражения, особенно, если они происходят с обеих сторон, негативно влияют на полноценность жизни и требуют адекватного лечения.

Классификация заболевания

Расстройство может иметь различный уровень выраженности:

  • 1 стадия – слуховой канал может быть обычного или суженного размера, раковина уха уменьшена, возможно, отсутствуют некоторые части, например: козелок или противокозелок.
  • 2 стадия – значительное сужение прохода или его абсолютное отсутствие, деформированная или недоразвитая наружная часть ушей.
  • 3 стадия – канал полностью заращен, вместо наружного уха находится нарост кожи, в котором не имеются хрящи.
  • 4 стадия – абсолютное отсутствие ушного аппарата.

Лечение заболевания

Заболеванию часто сопутствуют другие нарушения слуха, такие как кондуктивная тугоухость умеренной или тяжелой степени. У детей могут развиваться инфекционные заболевания органов слуха. Микротия и атрезия поддаются хирургическому лечению, а потери слуха – восстановлению.

Есть несколько вариантов лечения микротии:

  • хирург воссоздает реберный каркас уха из хрящевой ткани пациента;
  • вживляют пластиковый каркас, который покрываются кожными покровами, взятыми у пациента;
  • применяют имплантат, зеркально отражающий здоровое ухо, его прикрепляют с помощью специального клеящего состава или магнита.
Микротия и атрезия – неполное развитие ушных раковин

В лечение атрезии входит:

  • корректирующие мероприятия – хирургическим путем увеличивают или воссоздают слуховой канал;
  • проводят внедрение кохлеарного имплантата.
Читайте также:  Синдром дауна видно на узи в 32 недели беременности

Послеоперационные осложнения

Реконструкция органов слуха представляет собой целый комплекс сложных хирургических операций, которые могут иметь неприятные последствия. Одним из самых серьезных, может быть повреждение нерва в лицевом канале.

Сейчас, благодаря инновационным методам, подобный риск снижен во много раз. К другим послеоперационным осложнениям можно отнести: стойкое сужение ушного канала, воспалительные процессы и отечность мышечных тканей, и послеоперационные инфекции.

Причины возникновения заболевания

Факторы, вызывающие аномальные отклонения не достаточно изучены. К предпосылкам для их появления, врачи относят:

  • недостаточный вес новорожденного, поражения и травмы внутриутробного формирования, генетические дефекты. В таких случаях, недоразвитыми могут оказаться не только уши, патология может затронуть костные структуры верхней и (или) нижней челюсти, лицевые мышцы. Иногда аномалии сочетаются с неполным заращением верхней челюсти или носогубной складки – «волчья пасть»,  «заячья губа»;
  • инфекционные заболевания (краснуха), во время беременности матери, могут спровоцировать физические отклонения плода, в том числе и недоразвитие ушного аппарата;
  • интоксикации беременных, прием медикаментозных средств (например, талидомид) могут спровоцировать физические пороки. Доказано, что на патологию не влияет курение беременных, употребление спиртных напитков и погрешности питания и образа жизни.

Нарушения слуха в младшей возрастной группе

Установить правильный диагноз у маленьких детей бывает довольно сложно. При появлении заметных аномалий, используются такие способы проверки слуха у детей, как вызванная отоакустическая эмиссия, аудиологический скрининг у новорожденных и другие.

С четырехлетнего возраста, тугоухость устанавливают по распознаванию речи при разговоре и шепота, измеряют пороговую аудиометрию. Проводят томографию височной области, чтобы детализировать физиологические патологии.

Время коррекции врачи определяют только персонально, с 6 до 11 лет. До коррекции назначают использование слуховых аппаратов костной проводимости, а при не заросшем проходе – заушный слуховой аппарат.

В детском возрасте, разрастание кожи и мышц может исказить полученную реконструкцию, до абсолютного зарастания канала или (и) перемещения наружного уха.

Но, в тоже время, протезирование в более позднем возрасте, даже при односторонней тугоухости, может замедлить формирование речи, привести к проблемам в обучении, психике и поведении, и, как следствие, не дает существенной пользы для коррекции тугоухости.

Классификация деформаций ушных раковин

Основной принцип классификации деформаций ушных раковин заложен в природе их происхождения, отсюда принято разделять дефекты по следующим типам:

  • дефекты врожденного типа;
  • дефекты приобретенного типа.

Если у человека диагностирована деформация ушной раковины, причины которой кроются в нарушении развития в период первых трех месяцев вынашивания ребенка, — это является врожденным дефектом. В процессе формирования внешних отделов уха, деформации могут иметь следующие характеристики:

  • чрезмерное развитие тканей хряща, что нарушает пропорциональность ушной раковины и делает ее большого размера (макротия);
  • положение ушей относительно височной кости не параллельно, а под углом от 31 до 90 градусов (лопоухость);
  • верхняя часть хряща ушной раковины перегнута внутрь и направлена к низу;
  • нарушение анатомической формы мочки уха (двойная мочка, чрезмерно развитая, сросшаяся), а также полное отсутствие мочки уха;
  • изменение формы завитка уха (рудиментарные образования на завитке, отсутствие завитка и бугорка ушной раковины, развернутый завиток уха с положением верхней части хряща наружу);
  • частичное развитие ушных раковин (маленькие размеры уха, плоские или вросшие уши) — микротия.

Если практически каждый из дефектов — по большей части — относится к косметическим, то микротия ушных раковин может быть связана с заращением слухового канала, что приводит к нарушению функции слуха или к его полному отсутствию. В некоторых клинических случаях микротия является следствием недоразвития лицевых костей с пораженной стороны. Двусторонняя микротия является серьезным врожденным дефектом, при этом нарушается функция слуха, симметрия лица, развитие костей нижней челюсти, речь также нарушена, а пациент получает группу инвалидности.

Еще одним важным критерием классификации деформаций ушных раковин является степень сложности, их в медицине выделяют три:

  1. ушная раковина недоразвита, но при этом имеются участки органа, развитые на достаточном уровне;
  2. ушная раковина имеет валикообразную форму;
  3. полное отсутствие ушной раковины.

Помимо врожденных дефектов, встречаются деформации ушных раковин приобретенного типа. Основной причиной их образования являются:

  • травмы, пришедшиеся на область уха (например, ранение, нарушение техники и правил безопасности на предприятии);
  • заболевания, характеризующиеся процессами воспаления, протекающими внутри уха;
  • хирургические вмешательства, выполненные некачественно;
  • ожоги;
  • воздействие химических препаратов.

Чаще всего специалисты диагностируют приобретенную деформацию уха, имеющую название келоидный рубец. Природа ее появления разнообразна. Дефект может являться причиной перенесенных воспалительных заболеваний или полученных травм, проявляется в виде наростов кожи в области мочки или всего уха. Образование келоидного рубца может произойти даже после обычного прокола мочки уха.

Читайте также:  Ингаляции при насморке для детей и взрослых

Также деформации ушных раковин диагностируют по следующим видам:

  • частичные — дефект нижнего, верхнего или среднего отдела ушной раковины;
  • субтотальные — хрящ ушной ямки имеется или полностью отсутствует;
  • полные — отсутствие уха.

Способы восстановления слуха

Несмотря на то, что атрезия наружного слухового прохода является достаточно редкой вро­жденной патологией, на сегод­няшний день количество детей, которым нужна помощь в вос­становлении слуха при атрезии и микротии, исчисляется сотнями. Некоторое время назад в качест­ве помощи при восстановлении слуха существовали такие вари­анты.

Способы восстановления слуха
Способы восстановления слуха

Детям с атрезией наружного слу­хового прохода предлагались только слуховые аппараты.

Способы восстановления слуха
Способы восстановления слуха

При микротии – в случае пол­ного отсутствия ушных рако­вин или их недостаточного развития – предлагалось ставить силиконовые протезы. Однако минусом протезов оставалось то, что с возрастом человека они не меняли внешнего вида, а их чувствительность не могла сравниться с обычным слухо­вым органом. Кроме того, при постановке имплантов обыч­но направление движения кро­вотока нарушается, он не был настолько комфортен, как есте­ственная ушная раковина.

Способы восстановления слуха
Способы восстановления слуха

Для лечения микротии ушной раковины в рамках проведения операции использовался еще один тип импланта – медпор. Эта мето­дика создает новое ухо пациенту с помощью пористой полиэтиле­новой рамки и собственной тка­ни (кожи с другого участка тела). Для проведения такой операции ребенку должно исполниться минимум 3 года.

Способы восстановления слуха
Способы восстановления слуха

При применении медпора не нужны надрезы на коже черепа, что гарантирует минимальное количество шрамов после вос­становления слуха. Если микро­тия проявилась лишь на одном ухе, то протез из медпора дела­ется для каждого конкретного пациента с таким учетом, чтобы он соответствовал виду друго­го уха, но несколько больше по размеру, чтобы впоследствии ухо пришло в соответствие со «взро­слым» состоянием. Затем рам­ка-имплант покрывается кожей пациента.

Способы восстановления слуха

Позже появился еще один спо­соб лечения микротии ушной раковины в рамках опера­ции – при­мене­ние для вос­становления слуха устройств костной проводимости. Такие устройства обычно именуют BAHA (bone anchored hearing aid). Младенцам первого года жизни и маленьким детям (до 5 лет) систему BAHA закрепля­ют на голове, используя мягкую повязку. А как только им исполняется 5 лет, в кости чере­па имплантируется титано­вый абатмент или специальная магнитная вставка-пластина. Затем, после завершения про­цесса заживления, к системе подключается внешний звуко­вой процессор. Этот процессор при вибрации напрямую стиму­лирует пациенту слуховой нерв его внутреннего уха. Это позво­ляет «обойти» анатомические аномалии и у детей, и даже у взрослых. 

Лечение травм уха

Ранения наружного уха требуют выполнения первичной хирургической обработки раны с последующим проведением отопластики или реконструкции ушной раковины (ушивание дефектов, восстановление утраченных частей, пришивание ампутированного уха). Ранения наружного слухового прохода лечатся обычно путем введения в ухо ватных или марлевых турунд (цилиндров) с растворами антисептиков.

Тупые травмы лечатся консервативно, однако напряженные гематомы вскрываются. При наличии дефекта хряща ушной раковины выполняется отсроченная пластика.

Мы держим в фокусе здоровье пациентов, поэтому при лечении травм среднего уха рекомендуем назначение антибиотиков, противовоспалительных и сосудосуживающих средств для снятия отека в слуховой трубе, улучшения оттока жидкости из барабанной полости и профилактики развития острого отита.

При травмах барабанной перепонки и слуховых косточек выполняются различные реконструктивные операции.

Травмы внутреннего уха чаще всего требуют симптоматического лечения (адекватного обезболивания, поддержания жизненно-важных функций организма при наличии ЧМТ, антибактериальной терапии). В последующем, при небольшом повреждении структур среднего уха, выполняются микрохирургические вмешательства.

Если полноценное восстановление анатомической целостности важнейших структур невозможно – проводится слухопротезирование.

Противопоказания

Ограничивающие осуществление операции факторы:

  • заболевания сердца;
  • проблемы со свертываемостью крови:
  • сахарный диабет;
  • хронические заболевания в острой форме;
  • расстройства психики.

Окончательный вывод о необходимости проведения операции делает врач, основываясь на возможных осложнениях.

Примерно в 3-хлетнем возрасте ребенок начинает замечать свою особенность в виде маленького уха. Родители должны стараться объяснить ребенку, что его ухо скоро будет нормальным. Во избежание формирования психологических комплексов у ребенка рекомендуется провести операцию до начала школы.

Противокозелок. Добавочный козелок

Стоит заметить, что козелок это парный орган. На противоположной стороне раковины, находится противокозелок. Он необходим, чтобы улавливать звуки которые доносятся спереди человека.

Под влиянием ряда негативных факторов, у ребенка при развитии в утробе, образуется еще один нарост так называемый добавочный козелок. Чаще всего это происходит у мальчиков. Обнаружить его сразу получается не всегда, так как этот нарост может и не иметь хрящевого основания. По наследству эта патология не передается и встречается довольно редко. Добавочный козелок на остроту слуха не влияет.

Факторы, которые могут привести к образованию добавочного козелка:

  • Прием антибиотиков во время беременности
  • Инфекционные заболевания матери
  • Интоксикация (в том числе от вредных привычек)
  • Ионизирующее или радиационное облучение
  • Поздние роды