Врожденная аномалия внутреннего уха. Аномалии развития наружного уха

Причины и степени тяжести аномалии

У детей мужского пола, по сравнению с девочками, микротия и атрезия наружного слухового прохода наблюдаются в 2-2,5 раза чаще. Как правило, этот дефект односторонний и чаще всего локализуется справа, но приблизительно в 10% случаев патология носит двусторонний характер.

До настоящего времени причины патологии не установлены. Предлагалось множество различных гипотез ее развития, например, влияние вирусов, в частности, вируса кори, повреждение кровеносных сосудов, токсическое действие на плод различных препаратов, принимаемых женщиной в период беременности, сахарный диабет, влияние неправильного образа жизни (прием алкогольных напитков, курение, стрессовые состояния) беременной женщины и факторов окружающей среды и т. д.

Однако все эти гипотезы не выдержали испытания — при дальнейшем изучении ни одна из них не подтвердилась. Доказано наличие наследственной предрасположенности у части новорожденных, однако эта причина не является определяющей. Даже в семьях, в которых у обоих родителей имеется микротия, чаще всего дети рождаются с нормальными ушными раковинами и наружными слуховыми проходами.

В 85% случаи заболевания носят спорадический (рассеянный) характер. Лишь 15% являются одним из проявлений наследственной патологии, причем из них половину случаев составляет двусторонняя микротия. Кроме того, рассматриваемая аномалия может быть одним из проявлений таких наследственных заболеваний, как синдромы Конигсмарка, Тричера-Коллинза, Гольденхара.

Двусторонняя врожденная патология с атрезией слухового канала без слухового протезирования с младенческих лет приводит к задержке развития речи, восприятия, памяти, процессов мышления, логики, воображения, формирования понятий и представлений и т. д.

Тяжесть аномального состояния варьирует от умеренного уменьшения размеров и незначительно выраженной деформации ушной раковины вплоть до полного ее отсутствия (анотия) и атрезии наружного слухового прохода. Большое число существующих классификаций врожденной аномалии органов слуха основаны на этиопатогенетических и клинических признаках. В зависимости от выраженности патологии различают четыре ее степени:

1. I степень — ушная раковина незначительно уменьшена, наружный слуховой проход сохранен, но его диаметр несколько уже, по сравнению с нормой.
2. II степень — ушная раковина частично недоразвита, слуховой проход очень узкий или отсутствует, восприятие звуков частично снижено.
3. III — ушная раковина представляет собой рудимент и имеет вид зачатка, слуховой проход и барабанная перепонка отсутствуют, слух значительно снижен.
4. IV — анотия.

Однако наличие микротии у новорожденного большинством пластических хирургов оценивается в соответствии с классификацией H. Weerda, отражающей степени изолированной аномалии развития только ушной раковины (без учета изменений слухового прохода):

1. Микротия I степени — ушная раковина уплощена, согнута и вросшая, имеет меньшие, по сравнению с нормальными, размеры, мочка деформирована, но все элементы анатомически мало изменены и легко узнаваемы.
2. Микротия II степени — малых размеров опущенная ушная раковина, верхняя часть которой представлена недоразвитым, как бы свернутым, завитком.
3. Микротия III степени представляет собой наиболее тяжелую форму. Это глубокое недоразвитие уха, проявляющееся в наличии лишь рудиментарных остатков — кожно-хрящевого валика с мочкой, только мочки или полного отсутствия даже рудиментов (анотия).

Хирурги-отоларингологи чаще пользуются классификацией H. Schuknecht. Она наиболее полно отражает специфику аномалии развития в зависимости от изменений слухового прохода и степени снижения слуха, и помогает в выборе тактики лечения. Эта классификация основана на типах атрезии слухового прохода:

1. Тип “A” — атрезия отмечается только в хрящевом отделе наружного слухового прохода. При этом имеется снижение слуха I степени.
2. Тип “B” — атрезия затрагивает как хрящевой, так и костный отделы. Слух снижен до II-III степени.
3. Тип “C” — любые формы полной атрезии, гипоплазия барабанной перепонки.
4. Тип “D” — полная атрезия, сопровождающаяся незначительным содержанием воздуха (пневматизацией) сосцевидного отростка височной кости, неправильным расположением капсулы лабиринта и канала лицевого нерва. Такие изменения являются противопоказанием к проведению хирургических операций по улучшению слуха.

Заключение

Современная классификация аномалий развития внутреннего уха не только дает представление о многообразии такой патологии и времени появления дефекта в процессе внутриутробного развития, но и является полезной при определении показаний к проведению кохлеарной имплантации, в процессе выбора тактики для проведения вмешательства. Представленное в работе наблюдение позволяет оценить возможности кохлеарной имплантации, как средства реабилитации, в сложных случаях, расширяет представления о показаниях к проведению имплантации.

Клиническая картина

У большинства пациентов образуется одиночный добавочный козелок, однако, образование может быть и множественным. Располагаться множественные образования могут, как у одной ушной раковины, так и у обоих. По мере роста малыша наблюдается пропорциональный рост добавочного козелка.

Добавочный козелок может быть одиночной аномалией, но иногда оно сочетается с заячьей губой. Возможно, сочетание добавочного козелка и макростомии (чрезмерной ширины ротовой щели из-за аномалии развития тканей лица). Такое состояние называют синдромом первой жаберной щели, оно носит наследственный характер.

Нужно помнить, что дополнительный козелок – это всегда врожденная аномалия. В течение жизни образоваться он не может. Так, что если у человека в течение жизни образовалось возле уха подозрительный вырост, то это точно не добавочный козелок. Возможно, такое образование является бородавкой или атеромой.

Причины

 Дефекты наружного уха – результат нарушений внутриутробного развития плода. Наследственные пороки встречаются относительно редко и входят в состав генетически обусловленных синдромов: Нагера, Тричера-Коллинза, Конигсмарка, Голденхара. Значительная часть аномалий формирования раковины уха обусловлена влиянием тератогенных факторов. Заболевание провоцируют:   Внутриутробные инфекции. Включают инфекционные патологии из TORCH-группы, возбудители которых способны проникать через гематоплацентарный барьер. В этот список входят цитомегаловирус, парвовирус, бледная трепонема, рубелла, вирус краснухи, 1, 2 и 3-й типы герпес-вируса, токсоплазма.   Физические тератогены. Врожденные аномалии ушной раковины потенцирует ионизирующее излучение при проведении рентгенологических исследований, длительное пребывание в условиях высоких температур (гипертермия). Реже в роли этиологического фактора выступает лучевая терапия при раковых заболеваниях, радиоактивный йод.   Вредные привычки матери. Относительно часто нарушение внутриутробного развитие ребенка провоцирует хроническая алкогольная интоксикация, наркотические вещества, употребление сигарет и других табачных изделий. Среди наркотиков наиболее значимую роль играет кокаин.   Медикаментозные средства. Побочным эффектом некоторых групп фармакологических препаратов является нарушение эмбриогенеза. К таким медикаментам относятся антибиотики из групп тетрациклинов, антигипертензивные, лекарства на основе йода и лития, антикоагулянты и гормональные средства.   Заболевания матери. Аномалии формирования ушной раковины могут быть обусловлены нарушениями обмена веществ и работы желез внутренней секреции матери в период беременности. В перечень входят следующие патологии: декомпенсированный сахарный диабет, фенилкетонурия, поражения щитовидной железы, гормонопродуцирующие опухоли.

Что делать если на УЗИ обнаружились аномалии лица или челюстей плода

Подозрение на тяжелую патологию всегда приводит родителей в шоковое состояние. Им приходится решать, стоит ли оставлять беременность.

Если у ребенка «заячья губа», записываться на аборт не стоит. В первый год жизни малыша прооперируют и он не будет отличаться от других детей. В остальных случаях, требующих проведения многоэтапных пластических операций, нужно посоветоваться с врачом-хирургом, каким будет успех таких вмешательств. Если женщина все-таки решилась сделать аборт, беременность лучше прервать на маленьком сроке медикаментозным способом.

Поскольку такие патологии могут быть как самостоятельными, так и являться симптомом тяжелых наследственных заболеваний, женщине назначаются дополнительные обследования – анализ околоплодных вод, крови из пуповины, тканей плаценты.

Если обследование показало, что ребенок родится с тяжелым наследственным недугом, родителям нужно решиться, стоит ли производить на свет больного малыша. На этот вопрос каждый отвечает сам, но прислушаться к мнению врачей в любом случае будет не лишним

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter

Лечение

Общие принципы терапии

• Медикаментозная терапия (применяется для дезинтоксикации, улучшения кровообращения структур мозга и уха, устранения причинного фактора);
• Физиотерапевтические методы (применяются для улучшения слуха, дезинтоксикации);
• Слуховые упражнения (применяются с целью поддержания уровня слуха и улучшения речевых навыков);
• Оперативное лечение (операции по восстановлению нормальной структуры среднего и наружного уха, а также по установке слухового аппарата или кохлеарного импланта).

физиотерапиюинтоксикация

• Сосудистая тугоухость – провоцируется нарушением кровообращения в сосудах черепа (как правило, данные нарушения связаны с вертебро-базилярной недостаточностью, гипертонической болезнью, инсультами, атеросклерозом сосудов мозга, сахарным диабетом, заболеваниями шейного отдела позвоночника);
• Вирусная тугоухость – провоцируется вирусными инфекциями (инфекция вызывает воспалительные процессы в области внутреннего уха, слухового нерва, коры головного мозга и др.);
• Токсическая тугоухость – провоцируется отравлением различными ядовитыми веществами (алкоголем, промышленными выбросами и т. д.);
• Травматическая тугоухость – провоцируется травмами черепа.

КавинтонСтугеронВазобралЦиннаризинПапаверинТренталПентоксифиллинПредукталМилдронатСолкосерилНоотропилЦеребролизиндавленияуровней глюкозыхолестеринаРеополиглюкин

кортикостероидные препаратыДексаметазонПреднизолонпротивовоспалительные средстваИбупрофенКокарбоксилазаЭуфиллинПантокальцинвитаминыМильгаммаНейромультивитАктовегинРибоксин

• Гипербарическая оксигенация;
• Лазерное облучение крови (гелий-неоновым лазером);
• Стимуляция флюктуирующими токами;
• Квантовая гемотерапия;
• Фоноэлектрофорез эндоуральный.

Бетасерк

Оперативное лечение глухоты (тугоухости)

установка слухового аппарата или кохлеарного имплантапротеза

Слуховые аппараты для лечения тугоухости

Подробнее о слуховых аппаратах