Эксфолиативный дерматит синдром стивенса джонсона

Классификация ССД––ТЭН основана на степени поражения поверхности тела пациента. Выделяют три формы процесса, различающиеся по размерам площади отслойки эпидермиса [7, 14, 18]:

Причины

Этиология заболевания продолжает изучаться до сих пор. Выявлено два основных фактора, провоцирующих появление болезни:

  1. Очаги хронических инфекций. У большей части больных обнаруживается синусит, тонзиллит, пародонтоз или пульпит, пиелонефрит. У пациента повышена чувствительность к антигенам бактериального происхождения, отмечается снижение Т-клеточного иммунитета. В ряде случаев эритематозные высыпания наблюдаются в совокупности с герпетическими.
  2. Второй причиной называют длительное использование некоторых лекарственных препаратов. Чаще всего это барбитураты или антибактериальные средства.

Лечебный план ведения больного зависит, прежде всего, от этиологии болезни.

Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона/Лайелла

         Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основывается на результатах анамнеза заболевания и характерной клинической картине.             При проведении клинического анализа крови выявляется анемия, лимфопения, эозинофилия (редко); нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.

         При необходимости проводят гистологическое исследование биоптата кожи. При гистологическом исследовании наблюдаются некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.

Дифференциальная диагностика

         Синдром Стивенса–Джонсона следует дифференцировать с вульгарной пузырчаткой, синдромом стафилококковой ошпаренной кожи, токсическим эпидермальным некролизом (синдромом Лайелла), для которого характерна отслойка эпидермиса более чем 30% поверхности тела; реакцией «трансплантат против хозяина», многоформной экссудативной эритемой, скарлатиной, термическим ожогом, фототоксической реакцией, эксфолиативной эритродермией, фиксированной токсидермией.

Классификация патологии

В зависимости от причины, все разновидности эритематозных высыпаний объединены в две главные группы:

  1. Неинфекционные.
  2. Инфекционные.

Такое деление является ориентиром, помогающим определиться не только в плане проведения дифференциальной диагностики, но и в решения вопросов о том, как лечить эритему.

Неинфекционные эритемы

В настоящее время выделяют несколько разновидностей инфекционной эритемы:

  • внезапная экзантема – отличается самым быстрым и легким течением;
  • инфекционная эритема Чамера – чаще всего отмечается у детей;
  • инфекционная эритема Розенберга;
  • узловатая эритема;
  • многоформная экссудативная эритема, ее самый тяжелый вариант называют синдромом Стивенса-Джонсона;
  • недифференцированная форма (по классификации А. И. Иванова).

Эти состояния не могут трансформироваться друг в друга, каждому из них свойственны особенности течения и характера сыпи.

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона

Начало синдрома Стивенса-Джонсона характеризуется стремительно разворачивающейся симптоматикой. В самом начале обычно отмечается:

  • общее недомогание с поднятием температуры тела до 40°С;
  • характерная головная боль;
  • артралгия;
  • тахикардия;
  • ломота в мышцах;
  • может болеть горло;
  • может появиться кашель;
  • рвота;
  • диарея.

Спустя пару часов (максимум — спустя сутки) на слизистой рта появляются большие пузыри. После вскрытия таких пузырей на слизистых поверхностях возникают обширного плана дефекты, которые покрыты пленкой бело-серого или желтого цвета. Также возникают корки, образованные из запекшейся крови. В данный патологический процесс может быть вовлечена кайма губ. По причине тяжелого поражения слизистых при синдроме Стивенса-Джонсона больные не в состоянии даже пить или есть.

Читайте также:  Стоматит: лечение, профилактика, причины

Влияние на глаза

Поражение глаз по своим характеристикам очень похоже на аллергический конъюнктивит, однако часто происходит осложнение вторичным инфицированием с дальнейшим развитием воспаления с гнойным содержанием. Для синдрома Стивенса-Джонсона также характерны образующиеся эрозивно-язвенные элементы на роговице и конъюнктивите. Такие элементы, как правило, незначительного размера. Также не исключено поражение радужных оболочек, развитие иридоциклита, блефарита и кератита.

Поражение слизистых

Инфицирование слизистых оболочек органов мочеполовой системы происходит в 50% случаев данного синдрома. Поражение выражается уретритом, вульвитом, баланопоститом, вагинитом. Обычно рубцевание эрозий и язв слизистых влечет за собой образование стриктуры уретры.

Как поражается кожа

Пораженная кожа представлена значительным количеством округлых элементов с возвышением. Такие возвышения напоминают волдыри и имеют багровую окраску, достигая 5 см. Особенность элементов такой кожной сыпи в случае синдрома Стивенса-Джонсона — возникновение в центре кровяных и серозных пузырей. Если такие пузыри вскрыть, то образуются ярко-красные дефекты, покрытые корками. Главным местом высыпаний является кожа промежности и туловища.

Время возникновения новый сыпей при синдроме Стивенса-Джонсона продолжается приблизительно 3 недели, а заживление длится 1,5-2 месяца. Следует сказать, что заболевание осложняется пневмонией, выделением крови из мочевого пузыря, колитом, бронхиолитом, вторичной бактериальной инфекцией, острой почечной недостаточностью и даже потерей зрения. Из-за развивающихся заболеваний около 10-12% пациентов с синдромом Стивенса-Джонсона погибает.

Экссудативная многоформная эритема у детей и взрослых: лечение, дифференциальная диагностика, симптомы болезни

Многоформная эритема склонна к рецидивам и переходу в хроническую форму. Обострения чаще возникают в осенне-зимний период. Высыпания могут проходить без терапии через 2-4 недели после появления.

Локализация и распространенность

Многоформная экссудативная эритема (МЭЭ) встречается редко, приблизительно у 0,5% населения. Более склонны к данному виду сыпи мужчины, женщины болеют реже. Заболевание чаще встречается у молодых людей до 20 лет, редко – у детей до 3 лет и пациентов старше 50 лет.

Высыпания локализуются на кожном покрове и слизистых:

  • конечности — разгибательные поверхности, стопы, ладони;
  • туловище — спина, грудь;
  • половые органы (редко);
  • ротовая полость и губы.

Довольно редко эритема появляется на волосяной части головы.

Симптомы

Многоформная эритема развивается внезапно. На первый план выходят симптомы общего недомогания:

  • слабость;
  • головная и мышечная боль;
  • повышение температуры тела;
  • боль в горле и суставах.

Спустя 1-2 дня появляются первые кожные проявления. На теле можно обнаружить папулезные элементы. Папулы плоские, округлой формы, красно-розового цвета.

Они имеют четкие границы, напоминают мишень в тире, поскольку состоят из двух пятен, которые отличаются оттенком. Центральная часть становится впуклой, приобретает синюшный окрас.

Иногда в центре образуется пузырь, наполненный серозным или геморрагическим содержимым. Зуд и жжение беспокоят редко.

[attention type=green]

Когда папулы только появляются, они 1-3 мм в диаметре, но за 3-4 дня увеличиваются до 1-3 см. По мере распространения сыпи симптомы общего недомогания исчезают. Элементы сыпи всегда располагаются симметрично. Это может быть всего 6-8 больших папул на теле.

Экссудативная многоформная эритема у детей и взрослых: лечение, дифференциальная диагностика, симптомы болезни

[/attention]

Читайте также:  Волдыри на задней стенке горла – что это такое, как лечить

Полиморфная эритема на слизистых проявляет себя немного иначе. Может появляться всего несколько папулезных элементов, которые не доставляют пациенту существенного дискомфорта. В случае, если слизистая ротовой полости покрывается язвами, возникает сильная боль. Пациенту больно разговаривать, он не может ни есть, ни пить.

Высыпания на слизистой сохраняются до 1-1,5 месяца.

Сыпь может исчезать самостоятельно через 1-2 недели, как только устранится основная причина, которая спровоцировала болезнь. Для заболевания характерны рецидивы, такие формы редко исчезают без лечения.

Одной из форм экссудативной эритемы является синдром Стивена-Джонсона. Это токсико-аллергическое заболевание, для которого характерна тяжелая симптоматика.

В основном поражается конъюнктива, слизистая ротовой полости и половых органов. Возникают пузырьки, которые лопаются и превращаются в язвы. Весь процесс сопровождается высокой температурой тела, ломотой в теле.

Если вовремя не заняться лечением болезни, то есть риск летального исхода.

Народная терапия

Народные средства эффективны при легком течении. Они уменьшают воспалительный процесс и способствуют заживлению поврежденного кожного покрова.

Рецепты:

  • Отвар календулы или ромашки. В 200 мл кипятка нужно заварить 1 ст. л травы.
  • Отвар арники. 2 ст. л. сухой травы нужно залить 400 мл кипятка, настаивать сутки в термосе.
  • Мазь на основе календулы. 100 г травы нужно перетереть в порошок, добавить столько же свиного жира. Готовить на водяной бане 3 ч., затем наносить на пораженные участки. Аналогично можно приготовить мазь из арники.
  • Облепиховое масло. Им можно смазывать кожный покров и слизистые.

Тяжелые формы эритемы лечатся только медикаментозно под контролем врача.

про экссудативную эритему

Синдром Стивенса-Джонсона что это такое

Заболевание синдром Стивенса-Джонсона (код МКБ 10) представляет собой опасную токсическую форму недуга, характеризующуюся отмиранием клеток эпидермиса и их последующим отделением от дермы. Течение данных процессов влечет образование в области слизистых оболочек рта, горла, половых органов и некоторых других участках кожи пузырьков – основных симптомов заболевания . Если это случилось во рту, больному человеку становится трудно кушать и больно закрывать рот. Если болезнь поразила глаза, они становятся чрезмерно больными, покрываются опухолью и гноем, что приводит к слипанию век.

При поражении заболеванием половых органов наблюдаются затруднения мочеиспускания.

Картина сопровождается внезапным стартом прогрессирования болезни, когда у человека повышается температура, начинает болеть горло, и может возникать лихорадочное состояние. По причине сходства заболевания с обычной простудой диагностика на начальной стадии затруднительна. чаще всего возникает на губах, языке, небе, зеве, дужке, гортани, половых органах. Если вскрыть образования, останутся незаживающие эрозии, из которых сочится кровь. Когда происходит их слияние, они превращаются в кровоточащую область, и часть эрозий провоцирует фиброзный налет, что ухудшает внешний вид пациента и усугубляет самочувствие.

Элементы сыпи на слизистых

— болезненные эритемы красного, розового, бурого или багрово-красного цвета, которые могут быть как равномерными, так и неравномерными (в центре — синюшными с розовым (красным) ободком по периферии), имеющие тенденцию к слиянию с такими же пятнами с развитием эритродермии.

Читайте также:  Запах из-под коронки: причины, методы устранения

Форма пятен округлая или неправильная, границы ровные или нерезкие, при витропрессии (надавливании стеклом) пятна, как правило, исчезают полностью. На поверхности пятен нередко образуются вялые пузыри, быстро вскрывающиеся с образованием эрозий.

Симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении пальцем кожи (эритем) вблизи пузырей) – положительный. В этом случае эпидермис сморщивается (симптом «смоченного белья») и сползает (симптом «сползания эпидермиса»), обнажая болезненную кровоточащую эрозивную поверхность.

— вялые пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, часто более 1 см в диаметре, расположенные на фоне воспалённой кожи, легко вскрывающиеся с образованием эрозий, нередко обширных, мокнущих (отделяющих серозный экссудат), легко кровоточащих или покрытых корками.

Периферический симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении пальцем кожи вблизи пузырей) – положительный. Краевой симптом Никольского (определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса) – положительный.

Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) – положительный. Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающее грушу, под тяжестью его содержимого при вертикальном положении тела) – положительный.

Симптом периферического роста эрозий – положительный. — корки медово-желтого или бурого цвета, при удалении которых обнажаются эрозии; — болезненные эрозии (на месте вскрывшихся пузырей и/или на месте отслоившегося эпидермиса) размерами более 1 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту (положительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне воспалённой или неизменённой кожи, обильно отделяющие серозный экссудат, склонные к кровоточивости при их малейшей травматизации.

Элементы сыпи на слизистых

Эрозии разрешаются бесследно или с рубцеванием; — крупнопластинчатое (эксфолиативное) шелушение на поверхности воспалительных пятен (эритродермии) при разрешении патологического процесса. Чешуйки крупные (до 1 см в диаметре) серого цвета или цвета нормальной кожи.

— воспалительные эритемы ярко-красного цвета, имеющие равномерную окраску и исчезающие при витропрессии, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию, образованию пузырей и эрозий на своей поверхности;

— пузыри на поверхности воспалённой слизистой с напряжённой или дряблой покрышкой, размерами более 0,5 см, с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Пузыри настолько быстро вскрываются с образованием эрозий, что их почти не удается увидеть.

— болезненные эрозии размерами более 0,5 см, располагающиеся на фоне воспалённой слизистой, отделяющие обильный серозный экссудат. Разрешение эрозий происходит или бесследно или с образованием рубцовых изменений слизистой.

— образование плёнчатых налётов палевого цвета на поверхности эрозий; — нормо- (а-)трофические рубцы перламутрово-белого цвета или цвета нормальной слизистой на месте эрозий, очень часто — образование спаек (синехий) между веками и конъюнктивой; — редко корки бурого цвета (как правило, на губах) на поверхности эрозий.

ногти или не изменены, или все выпадают (тотальный онихолиз), возможно дуффузное поредение волос на голове или тотальная алопеция (полное выпадение волос на волосистой части головы и на лице (бровей, ресниц, бороды)).